頻發性癫痫的診治分析
https://daz120.org/index1.html 2005-11-14 17:16:17
病曆摘要： 患兒劉明昊，男，9歲。主訴：發作性精神運動異常，扭轉痙攣7年。
7年前，病兒不慎從約2米處墜落，頭部着地落于鐵器邊緣，當時意識清，哭鬧不止，嘔吐2次，無繼發昏迷，急送我院急症室，診斷爲“頭皮血腫、頂骨骨折及腦外傷反應”。給予降顱壓等對症處理，痊愈出院。此後時有失神發作，表現爲活動中突然表情呆滞，雙目凝視，動作終止，但多不拌摔倒。開始時約1個月或數月1次，逐年頻繁，現約每2周發作2-3次，每次發作時間均在10秒左右，發病初期曾疑有癫痫大發作1次(不肯定)。3年來間或伴扭轉痙攣樣發作、精神運動性發作，分别表現爲頭頸部向右偏上方轉動，并有雙目斜視；上課時曾出現自行遊走教室一周回原處的現象。無發病時精神、食欲、大小便均正常，無明顯智力發育倒退或停帶表現，病初曾服“魯米那”治療有效，發作次數明顯減少，後因效果不明顯加服丙戊酸鈉，仍無顯效，故請求會診。
既往史：無各種急慢性傳染病史及接觸史，無手術史、藥物過敏史，生後48天曾患“晚發性維生素K缺乏症”。
個人史：第**，第二産，足月順産，出生無青紫，哭聲響，純母乳喂養。出生後第8天因尖叫、哭鬧就診，經CT診斷爲“顱内出血”，轉入兒科後昏迷不醒，頻繁抽搐，持續一周，曾頻繁出現呼吸、心跳停止，并給予搶救，後來自動出院。回家後患兒逐漸清醒，面色紅潤，可吃奶，即轉入威海市立醫院，對症治療4天，病情穩定而出院。患兒6月會坐，周歲會走，體格發育明顯好于正常同齡兒(體重、身高、力氣)；智能力一般，學習成績較差。
家族史：父母體健，非近親結婚，姐姐健康，家族成員無遺傳病患者。
體格檢查(從略記錄)：左眼内上斜(顱内出血穩定後即有)，側視時更明顯，無其他明顯陽性體征。
輔助檢查：頭部CT(出生2個月)：左側大腦半球内側多個大小不等形态不一的低密度竈，邊緣不清，左側側腦室較對側小，大腦中線向對側移位，餘未見明顯異常。MRI(98年10月10日)：左側大腦半球皮層下白質萎縮軟化，基底節核團基本正常，同側腦室擴大，小腦扁桃體下疝，陷入枕骨大孔下緣1.3CM，脊髓中央見長T1、長T2異常影像。
初步診斷：繼發性癫痫，小腦扁桃體下疝并脊髓空洞症？
會診目的：明确診斷，指導治療。
羅世棋教授說：我複習了患者的病曆和核磁共振片，患者左側大腦半球已經完全萎縮液化，基底節正常，存在小腦扁桃體下疝，枕骨大孔部位的脊髓有輕度空洞。臨床中表現癫痫大發作史不明确，但其它類型的複合性癫痫發作明顯存在。我認爲患者嚴重的癫痫與小腦扁桃體疝及脊髓空洞無關，而與左半球大腦萎縮有關。大腦半球已經完全沒有功能，但是可引起癫痫加重。患者沒有肢體運動的症狀及偏癱，這可能是基底節、下丘腦代償的作用。處理方法：可以考慮做左側大腦半球切除術，可能會減輕癫痫，但不可能根治。
當地醫師問：患者的小腦扁桃體下疝及脊髓空洞症是出血形成的呢，還是其它原因形成的。是否還會發展？
羅教授答：這種病變大多見于先天性畸型，是發育異常造成的，一般不會進一步發展，如果有進展可以做後顱凹切除術。
李舜偉教授問：患兒個人史中提到曾頻繁出現呼吸、心跳停止，不知是否肯定？
當地醫師答：患兒當時病情較重曾出現持續昏迷幾天，有多次呼吸停止，心跳是否完全停止可能描述的不準确。
李教授問：患者是否做了腦電圖？藥物治療劑量如何？
醫師答：由于我院不能做腦電圖，所以沒做。藥物劑量是：丙戊酸納40mg/日，魯米那30mg/日，但患者沒有堅持規律用藥。
李教授說：對于這個病人的診斷我同意羅教授的意見。緻于發病的原因，我認爲與患兒出生後期8天出現的顱内出血、缺氧有明顯的關系，造成繼發性癫痫，現在因左側大腦半球萎縮，使癫痫進一步加重，與小腦關系不大。
醫師問：患者的小腦扁桃體疝的出現是先天性畸型造成還是新生兒出血時造成，因爲患兒當時顱内出血很多。
羅教授答：兩種原因都有可以，臨床上都能見到。但患者左大腦半球完全萎縮與7年前的外傷無關系，因爲當時沒出現昏迷，不會造成大腦萎縮，而與新生兒期顱内出血有關。
醫師問：如果用藥，是二種藥共用，還是一種藥？
李教授說：既然患者沒有規律用過藥，我認爲應讓患者在家長的協助下系統用藥，觀察三個月，如果藥物不能控制再考慮手術，這樣給患者一個避免手術的機會。原則上是單一用藥，因爲同時用二種藥可引導肝内産生相應的抗藥酶，破壞藥物的作用。如果這個患者單一用藥不理想，可以以丙戊酸鈉爲主，配合小劑量的魯米那。另外建議你們給患者作腦電圖檢查，這對于判斷癫痫類型和指導用藥有好處。
羅教授說：一般說，藥物治療二年效果不明顯可考慮手術，如當地醫療條件不方便，可來我們醫院。我們要先進行24小時腦電圖監測，證明患側大腦半球确實無功能後方可進行半球切除術。目前，同意李教授的意見，先以内科治療進行觀察。