腎病綜合征的臨床表現

         一、單純型腎病

         本病多發于小兒，年齡常在2～7歲，男性多見。一般起病緩慢，常無明顯誘因，初起時患兒一般情況尚好，以後面色逐漸蒼白，精神萎靡、食欲減退。具有腎病綜合征的四大特征。

         (一)重度水腫

         水腫是最早出現的症狀，開始多見于眼睑及面部，晨間最明顯。以後逐漸遍及上下肢及軀幹，表現全身浮腫且逐漸加重，随變化而變化。水腫最明顯處爲顔面、下肢及陰囊。患者顔面扁平，眼險腫脹不能睜開，頸粗、下颌甚至消失，全身皮膚蒼白發涼，陰囊水腫嚴重時其皮膚緊張薄而透明，使人有一觸即破的感覺，有的甚至有液體滲出。嚴重患者可并有胸水、腹水，當胸水、腹水較多時可引起呼吸困難、臍疝或腹股溝疝。不少病人在大腿及上臂内側、腹部、胸部出現和孕婦相似的皮膚白紋或紫紋。腎病時水腫與急性腎炎的“硬性水腫”不同，一般水腫皮膚松軟，壓之有凹陷。有時水腫出現較突然，尤其在緊随呼吸道感染之後，可在數日内遍及全身。随水腫的出現及加劇，體重可增加30％～50％，屎量減少，有時僅 1～2次／B，腹瀉較常見，可能與腸粘膜水腫或伴有感染有關。上述水腫現象可反複出現，遷延很久。

        (二)大量蛋白尿

        大量蛋白尿是腎病綜合征最主要的表現。尿蛋白定性多爲柑～ ++++，小兒定量>o．1g／kg·d、≥3．58／d。大多爲選擇性蛋白尿。

        (三)低蛋白血症

        血漿總蛋白明顯降低，白蛋白(小兒及)低至30g兒，白蛋白與球蛋白比例常倒置。血清蛋白電泳，白蛋白減少，·。和p球蛋自

        增高，7—球蛋白減少，01—球蛋白正常或降低。

        (四)高脂血症

        血清膽固醇小兒高于5，70mm01／L，低密度及極低密度脂蛋白

        于早期均可增高，高密度脂蛋白降低。血清白蛋白<10e／L時甘油三

        酯增高。總膽固醇高于6．46mm01／L。

        (五)其他

        由于長期蛋白質丢失，可出現蛋白質營養不良表現，毛發幹枯

        黃萎，毛囊角化，皮膚幹燥，易發生間擦疹和潰瘍，指、趾甲出現

        白色橫紋，耳殼軟骨軟薄易壓扁。常有營養不良性貧血。患者往往表現倦怠，少動，對周圍環境反應淡漠。小兒生長發育遲緩，易并

        發感染。由于大量蛋白尿，使結合維生素D：的蛋白、轉鐵蛋白、結

        合微量元素鋅或銅等的蛋白，1sG、低分子量樸體成分等都可由尿排

        出而丢失，因而出現相應的臨床症狀。部分患兒在急性發作期可出

        現肝腫大。患者不伴有血尿。血壓也都正常，水腫嚴重者少數可出

        現一過性高血壓。在循環量充足情況下一般不出現氮質血症。

        實驗室檢查方面尚有血沉明顯增速《多在100mmol／L以上。血清

        補體正常。尿中纖維蛋白降解産物(FⅢ)多在L 25Pz／m1以下。

        單純型腎病患者病理類型大多數爲微小病變型，對激素及免疫抑制劑大多敏感，但易複發。

         二、腎炎型腎病

        本病發病年齡較大，7歲以上起病者較單純型腎病多見。水腫不如單純型腎病顯著，也可極輕甚至不易察覺。尿蛋白常在(抖)以上，多系非選擇性蛋白尿。低蛋白血症也不如單純型者顯著。高脂血症也不如單純型腎病顯著，偶可正常。本病除表現腎病綜合征的四大特征外，常伴有持續性或發作性血尿、高血壓及氮質血症。

        (一)血尿

        約80％以上患者可出現血尿。多爲鏡下血尿，一般紅細胞>10個／高倍視野。20％患者出現肉眼血尿

       增高，7—球蛋白減少，01—球蛋白正常或降低。

       (四)高脂血症

        血清膽固醇小兒高于5，70mm01／L，低密度及極低密度脂蛋白
        于早期均可增高，高密度脂蛋白降低。血清白蛋白<10e／L時甘油三

        酯增高。總膽固醇高于6．46mm01／L。

        (五)其他

        由于長期蛋白質丢失，可出現蛋白質營養不良表現，毛發幹枯

        黃萎，毛囊角化，皮膚幹燥，易發生間擦疹和潰瘍，指、趾甲出現

        白色橫紋，耳殼軟骨軟薄易壓扁。常有營養不良性貧血。患者往往表現倦怠，少動，對周圍環境反應淡漠。小兒生長發育遲緩，易并

        發感染。由于大量蛋白尿，使結合維生素D：的蛋白、轉鐵蛋白、結

        合微量元素鋅或銅等的蛋白，1sG、低分子量補體成分等都可由尿排

        出而丢失，因而出現相應的臨床症狀。部分患兒在急性發作期可出

        現肝腫大。患者不伴有血尿。血壓也都正常，水腫嚴重者少數可出

        現一過性高血壓。在循環量充足情況下一般不出現氮質血症。

        實驗室檢查方面尚有血沉明顯增速《多在100mmol／L以上。血清

        補體正常。尿中纖維蛋白降解産物(FⅢ)多在L 25Pz／m1以下。

        單純型腎病患者病理類型大多數爲微小病變型，對激素及免疫抑制劑大多敏感，但易複發。

        二、腎炎型腎病

        本病發病年齡較大，7歲以上起病者較單純型腎病多見。水腫不如單純型腎病顯著，也可極輕甚至不易察覺。尿蛋白常在(抖)以上，多系非選擇性蛋白尿。低蛋白血症也不如單純型者顯著。高脂血症也不如單純型腎病顯著，偶可正常。本病除表現腎病綜合征的四大特征外，常伴有持續性或發作性血尿、高血壓及氮質血症。

        (一)血尿

        約80％以上患者可出現血尿。多爲鏡下血尿，一般紅細胞>10個／高倍視野。20％患者出現肉眼血尿
   
        約20％患者于未用激素前有血壓持續升高。

        (三)氮質血症

        約30％患兒在循環血量正常情況下可出現氮質血症，或有輕重不等的腎功能障褥。

        實驗室檢查可見尿中纖維蛋白降解産物增高，多在1．25Pe／m1以上。血沉增快，在100mm兒以下。部分病例可見血清補體C3。腎炎型腎病腎穿刺活檢病理類型大多數爲非微小病變型腎病，少數爲微小病變型(伴有血尿者)。本病對激素及免疫抑劑藥物不敏感。