腎病綜合症臨床及病理表現

　　摘要：尿常規檢查可見尿蛋白明顯增高，定量大于每日100mg／kg，持續2周以上。單純性腎病可見透明管型、少數顆粒管型，腎炎性腎病常見鏡下血尿，并易見細胞管型。

    一 般起病緩慢，患兒倦怠乏力，精神萎靡，食欲減退。單純性腎病發病年齡偏小，多在2～7歲，腎炎性腎病發病年齡偏大，多在7歲以上。性别分布男多于女，爲4：1。水腫常最早出現，始于顔面眼睑，漸及全身、單純性腎病多高度浮腫，呈凹陷性，重者累及漿膜腔，出現胸水、腹水，鞘膜積液和陰囊水腫，可導緻呼吸困難、腹瀉或嘔吐。浮腫反複發生，偶可自行消退。腎炎性腎病水腫不如單純性腎病顯著，也可極輕，甚至不易察覺。低白蛋白血症造成營養不良和發育落後，表現爲毛發不榮，皮膚幹燥，易生間擦疹和潰瘍，指、趾蒼白，面色不華，唇淡苔白，患兒疲乏少動，反應淡漠，易發生感染。

    尿常規檢查可見尿蛋白明顯增高，定量大于每日100mg／kg，持續2周以上。單純性腎病可見透明管型、少數顆粒管型，腎炎性腎病常見鏡下血尿，并易見細胞管型。血漿總蛋白低于正常，絕大部分病例血漿白蛋白低于30g／L，球蛋白中，除α１球蛋白正常或降低，α2球蛋白、β球蛋白和纖維蛋白相對值和絕對值均增高，緻白蛋白/球蛋白（A／G）比例倒置。血清免疫球蛋白IgG和IgA水平降低是患兒易發生感染的一個原因。血清膽固醇濃度明顯增高，超過5.72mmol/L（200mg/dl）。單純性腎病血尿素氮正常，腎炎性腎病可有持續較明顯升高。

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