溶血尿毒綜合征有哪些表現及如何診斷？

　　本病主要見于嬰幼兒，南美及南非，平均年齡<18月，北美洲<3歲。印度約60%<2歲。國内報道1組38例，19例爲7～13歲。性别以男性爲主，與國外無明顯差異。

　　前驅症狀多是胃腸炎，表現爲腹痛、嘔吐及腹瀉，可爲血性腹瀉，極似潰瘍性結腸炎，了有報道似急腹症者。少數前驅症狀爲呼吸道感染症狀，約占10%～15%。前驅期約持續3～16天(平均7天)。無胃腸炎前驅症狀者死亡率明顯較高。

　　前驅期後經過數日或數周間歇期，随即急性起病，數小時内即有嚴重表現包括溶血性貧血、急性腎功能衰竭及出血傾向等。最常見的主訴是黑便、嘔血、無尿、少尿或血尿。患兒蒼白、虛弱。高血壓占30%～60%，近25%病人有充血性心力衰竭及水腫，30%～50%病人肝脾腫大，約1/3病人有皮膚瘀斑及皮下血腫，15%～30%小兒有黃疸。

　　有些症狀因地區而異，如在印度本病常合并于痢疾後起閏。60%有發熱。在阿根廷及澳大利亞則中樞神經系統症狀較常見占28%～52%，表現爲嗜睡、性格異常、抽搐、昏迷、偏癱、共濟失調等。

     根據先驅症狀及突然出現的溶血性貧血、血小闆減少及急性腎功能衰竭三大特征不難作出診斷，但應與其他原因引起的急性腎功能衰竭、腎小球腎炎、血小闆減少及溶血性貧血等鑒别。

　　主要決定預後的是腎髒損害的程度。86%～100%有少尿，30%病人無尿(持續4天～數周)。某些嬰兒病例僅有一過性少尿及尿異常。大多數病人腎功能可完全恢複。有的發生慢性腎功能不全及高血壓。本病患兒可有複發，複發者預後差。