狼瘡性腎炎臨床表現

       臨床表現

       一、症狀

       （一）腎髒受損的表現 

       約70%的病人有不同程度的腎髒損害臨床表現。腎累及症狀幾乎包括腎小球、腎小管間質和腎血管損害。由于病理過程是多樣的，所以臨床表現亦呈多種類型。起病可隐匿也可急驟，病程一般較長，有或無自覺症狀，可以腎損害爲惟一的臨床表現。水腫是常見的臨床體征，也往往是病人就診的主要原因。夜尿增多是早期症狀之一，反映尿濃縮功能障礙。部分病人就診時有不同程度的腎功減退。根據臨床表現可分爲七種類型：

       1．輕型 

       占30%～50%。無症狀，無水腫，血壓正常。腎功能正常，僅有尿檢查異常，表現爲尿常規蛋白定性少“+ +”或陰性，24h尿蛋白定量少于1g，常有鏡下血尿及紅細胞管型。病理改變多屬系膜增生型或局竈節段型。此類病人預後良好，大多數病人腎髒病變不發展。極少數病人可能會轉化爲更嚴重的類型。

       2．腎病綜合征型 

       約40%的病人以腎病綜合征的形式起病，占腎病綜合征的6%～10%。狼瘡性腎炎的腎病綜合征有兩種表現形式：①單純腎病綜合征，表現爲大量蛋白尿、低蛋白血症及水腫，但血固醇常不升高，有時尿中有少量紅細胞。此型病理多屬膜型，病變過程緩慢，全身狼瘡表現亦不活躍；②腎病綜合征伴明顯的腎炎綜合征，有血尿、高 血壓、腎功能損害，常伴明顯的全身性活動狼瘡表現。病變進展快，若未經治療，大部分于2年發展至腎髒死亡，但經積極強化治療則可改善預後。

       3．慢性腎炎型 

       病理改變多爲彌漫增生型，預後差。病人表現爲不同程度的高血壓、蛋白尿，尿沉渣中有大量紅細胞及管型，可有腎功能損害甚至腎功能衰竭。

       4．急性腎功能衰竭型 

       常爲上述腎髒綜合征型或輕型轉化而來，病理呈新月體腎炎、嚴重彌漫增生、伴血管病變及腎小管間質炎症。病人可于短時期内出現少尿性急性腎衰，常伴全身性系統性病變活動表現。

       5．腎小管損害型 

       腎小管酸中毒伴腎鈣化、結石、尿鎂丢失等表現時應考慮本病的可能性。

       6．抗磷脂抗體型 

       抗磷脂抗體陽性，臨床上主要表現爲大、小動靜脈血栓栓塞及血小闆減低、流産傾向。對腎髒血管的影響表現爲：①較大血管血栓栓塞性合并症；②腎小球毛細管血栓性微血管病。可緻腎功能損害，易出現于産後，死亡率較高。

       （二）全身表現

       狼瘡性腎炎病變可累及全身多個髒器，包括胸膜、心包膜、關節、皮膚、心肌、心瓣膜、肺、胃腸道、血液、肝、腎和中樞神經系統等。臨床表現多種多樣，既可僅僅表現爲實驗室檢查的陽性，而無明顯的症狀，又可表現爲兇險的暴發型。

       1．一般症狀 

       全身乏力，體重下降，發熱，熱型不定。

       2．皮膚、粘膜病變 

       皮膚損害最常見皮膚暴露部位。面部蝶型紅斑或盤狀紅斑，病變局限在兩面頰和鼻梁處，呈輕度的水腫性紅斑，可有毛細血管擴張和鱗屑，重度滲出性炎症時可有水疱和痂皮，紅斑消退後一般不留疤痕及色素沉着。關節疼痛、發熱、口腔潰瘍、貧血、胸膜炎、精神異常等。網狀青斑是血管炎的特征。此外，還可見脫發、荨麻疹、手掌、指、指甲周紅斑、紫癜、反複複發的口腔潰瘍等。

       3．關節和肌肉病變 

       關節疼痛常發生于四肢小關節，部分病人有肌肉痛。

       4．心血管病變 

       少數活動期患者可出現心包炎，但一般短暫而輕微。尚有部分患者可出現心肌炎、雷諾現象。

       5．肺和胸膜病變 

       部分患者可發生胸膜炎。少數患者可有狼瘡性肺炎。

       6．血液系統病變

       可出現正色素正細胞性貧血，白細胞、淋巴細胞下降，部分患者有淋巴結腫大。

       7．胃腸道病變 

       可有腹痛，可能與血管炎引起腹腔髒器病變有關。部分患者可見肝、脾腫大，少數患者有腹水。

       8．神經系統病變 

       臨床表現複雜多樣，輕重不一，可表現爲精神異常如抑郁、精神錯亂等。其他還可見癫痫、偏頭痛、外周神經炎等。

       二、體征

       （1）常見面部有紅斑、彌漫性斑丘疹、盤狀紅斑樣皮膚損害。

       （2）可出現皮膚血管炎性病變（皮下結節、潰瘍、皮膚或手指壞死）、光敏感、荨麻診、多形紅斑、眼睑水腫、扁平苔癬樣變和皮脂炎等。

       （3）可出現水腫、胸水、腹水、高血壓、肝脾腫大、關節紅腫等。