近端(Ⅱ型)腎小管性酸中毒應該如何預防？

　　PRTA預後較好。經治療後生長可達正常标準，有的患兒于4～12個月自然痊愈。繼發性PRTA的預後視原發病而異。

　　1、混合型腎小管酸中毒 混合型腎小管酸中毒（3型RTA）是近端腎小管HCO-3重吸收障礙和遠端腎小管H+排泌障礙的綜合缺陷，有兩種腎小管酸中毒的特點和臨床表現，治療與I型和Ⅱ型相同。

　　2、高血鉀性腎小管酸中毒 高血鉀性腎小管酸中毒（Ⅳ型RTA），其特點爲高氯性代謝性酸中毒伴有高血鉀。ⅣRTA是由許多原因引起的，其中以醛固酮分泌減少或對腎髒作用發生抵抗爲主要原因。多數病人是在各種原發的腎髒疾病和腎上腺疾病的基礎上産生的，部分病人爲先天性醛固酮合成不足或其受體系統的缺陷，或者是藥物對醛固酮抑制所緻。高血鉀性RTA主要是遠腎單位純酸排出減少，鉀的清除減低所緻。

　　此型多見于慢性腎功能不全伴高血鉀性腎小管酸中毒。其中有半數伴有醛固酮分泌減少，通過尿排醛固酮量與血漿鉀濃度的比值低于正常可證實醛固酮分泌減少與高血鉀呈負相關。由于慢性腎功能不全病人腎小球濾過率明顯降低，鉀和NH4排出減少。慢性腎功能不全常有低腎素-低醛固酮血症，同時腎髒對醛固酮的反應性減低，若給生理量的醛固酮不增加尿NH4的排出和糾正酸中毒，隻有給超生理劑量才使酸排出量增加和酸中毒被糾正。

　　慢性腎功能不全伴高血鉀性腎小管酸中毒的治療除應積極治療原發病外，主要是限制鉀的攝入，低鉀飲食可控制高血鉀，血鉀降低H+和NH+的排泌增加，酸中毒可得到糾正。還可用鉀結合樹脂，排鉀利尿劑和每日給碳酸氫鈉1.5～2.0mm0l/kg以糾正酸中毒使血鉀維持在＜5.0mmol/L。速尿有利于ⅣRTA降低血鉀和糾正酸中毒。當無高血壓時速尿可與鹽皮質激素同時應用，效果較好。

　　高血鉀性腎小管酸中毒不伴有慢性腎髒病時主要由于醛固酮合成和分泌減少，如合并有腎上腺皮質功能不全或先天性皮質酮甲基氧化酶缺乏，或由于腎素-血管緊張素缺乏等産生的低醛固酮血症。此類用生理量的醛固酮類激素代替治療可使高血鉀和酸中毒得緻恢複。

　　此外還有生理量醛固酮不能糾正的Ⅳ型RTA臨床上有典型的假性醛固酮減少症。其中I型發生于嬰兒期，有家族史，脫水，排鈉增多緻低血鈉，排鉀減少引起高血鉀和酸中毒，生長障礙。其病因可能是醛固酮與其受體結合過程中的缺陷。血中腎素和醛固酮類鹽激素水平增高或正常，血去氧皮質酮和皮質醇濃度正常。對外源性醛固酮類激素治療效果不明顯，給高鹽飲食，攝入大量NaCl後低血鈉，高血鉀和酸中毒均可得到糾正，生長恢複正常。然後可減少食鹽攝入量，症狀一般不再複發。病人随年齡的增長可自然恢複。

　　假性醛固酮減低症Ⅱ型特點是體内産生的腎素-醛固酮均低。臨床有高血鉀、高血壓和高氯性酸中毒，腎小球濾過率正常。認爲本病缺陷是原發的腎小管分泌鉀的功能障礙。也有實驗證明是細胞内鉀濃度增高還是原發性鉀轉運的缺陷，導緻細胞代謝和膜結構的變化使Cl-重吸收增加。治療主要是限制食鹽攝入和服用促使尿排Cl-的利尿劑，如速尿或雙氫可尿噻可改善高血鉀和酸中毒。