非IgA系膜增生性腎炎概述

       【概述】

       非IgA系膜增生性腎炎（nonIgamesangial proliferative glomerulonephritis）是指光鏡下病理學改變以彌漫性系膜細胞增生和/或系膜基質增寬的一組疾病。本組疾病的發病率各地報告差異頗大，如在美國本組疾病占原發性腎病綜合征還不到10％，然而在我國卻十分常見，占約30％，如按原發性腎小球疾病腎活檢數計算則可高達40％。這種差異除與地理、種屬、環境等因素有關外，還與标本制備、活檢時所處的病程階段以及評定标準有關。由于系膜增生性腎炎僅是一個病理描述上的概念，所以它包含了多種情況。在原發性腎小球疾病中，系膜增生性腎炎與微小病變性腎病和局竈節段性腎小球硬化症之間有很大重疊。微小病變腎病也可伴有一定程度的系膜增生，而系膜增生性腎炎也可有局竈節段性加重，甚至有局竈節段性硬化；加上重複腎活檢的表現可以相互轉換，和對治療反應的不一緻性，因而有認爲上述三種組織學類型可能隻是不同嚴重程度的同一種疾病。至于系膜增生性腎炎是否作爲一個獨立的疾病，以及它同微小病變腎病和局竈節段性腎小球硬化症的關系，仍有待進一步探明。本組疾病在光學顯微鏡下與急性鏈球菌感染後腎小球腎炎（彌漫性系膜内皮細胞增生性腎炎）的消散期，以及系膜毛細血管增生性腎炎的早期（指系膜組織尚未侵入内皮下時）常無法區分。在免疫熒光檢查中，免疫熒光陽性物的種類與強度也有很大不同：以IgA爲主的，則爲IgA腎病；以IgM和/或C3系膜沉積爲主的，有人稱之爲“IgM腎病”，然尚未得到公認；以Ig和／或C3沉積爲主的也有多種模式；另有無免疫熒光陽性物質沉積的。在繼發性腎小球疾病中有類似形态學表現的就更多，如：系統性紅斑狼瘡、過敏性紫癜、類風濕性關節炎、遺傳性腎炎、肺出血-腎炎綜合征、Ｋimura病和D-青黴胺引起的腎損害等；血管炎腎損害也很相似，但常伴腎小球血管叢壞死性改變。本節所讨論的是指原發性系膜增生性腎炎，不包括前述其他疾病。