垂體性侏儒症的臨床表現

    摘要：多數患兒性腺發育不全，第二性征缺乏，至青春期男性生殖器仍小如幼童者，隐睾症頗常見，聲調如童音。女性往往有原發性閉經，，臀部均不發達，身材無女性成年人特征，子宮小，外陰如小女孩。甲狀腺、腎上腺皮質功能亦往往偏低，但臨床症狀常不明顯。

    原發性垂體性侏儒症多見于**，初生時身長體重往往正常，最初， 一、二年與正常小兒差别不明顯，自1～2歲以後開始生長速度減慢，停滞于幼兒期身材，年齡越大落後越明顯，至成年其身長也多不超過130厘米，但智力發育正常，患兒外觀比較其實際年齡爲小，但身體上部量與下部量的比例常與其實際年齡相仿，故各部分發育的比例仍相稱。患者頭稍大而圓，毛發少而質軟，皮膚細而滑膩，面容常比其實際年齡幼稚，胸較窄，手足亦較小。(見圖) 出牙延遲，骨化中心發育遲緩，骨齡幼稚與其同身高年齡小兒相仿，骺部融合較晚。

    多數患兒性腺發育不全，第二性征缺乏，至青春期男性生殖器仍小如幼童者，隐睾症頗常見，聲調如童音。女性往往有原發性閉經，，臀部均不發達，身材無女性成年人特征，子宮小，外陰如小女孩。甲狀腺、腎上腺皮質功能亦往往偏低，但臨床症狀常不明顯。

    繼發性垂體性侏儒症可發生于任何年齡，得病後生長發育開始減慢并伴有原發病的症狀，患顱内腫瘤者可見顱内壓增高和視神經受壓迫的症狀及體征，如頭痛、嘔吐，視野缺損或縮小等，甚至由于垂體後葉或下丘腦也受損害而并發尿崩症。