女性男性化

概述
腎上腺皮質網狀帶病變，分泌過多性激素引起性征發迹者稱腎上腺性征異常症，這是女性假兩性畸形和男性早熟最常見的原因。病變始于胎兒期、嬰幼兒期出現病象者爲先天性腎上腺皮質增生，是由于某些梅的缺乏影響皮質醇的生物合成，使ＡＣＴＨ分泌增多對皮質不斷刺激所引起的。Ｃ２１羟化梅缺乏最爲常見。如果在出生後起病，在兒童期或以後發病者以腎上腺皮質腫瘤多見，增生較少。由于患者性别、病因和發病時間不同，臨床上表現也不同。
臨床表現
1.女性可有第二性征和部份女性性征減退如萎縮、肩部和臀部脂肪消失，月經減少或消失等。 2.出現男性特征如胡須、呈男性樣分布，肌肉發達，臉及胸部痤瘡，喉結增大。
診斷依據
1.典型症狀； 2.尿内１７－酮明顯增加； 3.超聲及ＣＴ掃描示腎上腺有腫瘤。
治療原則
1.如爲腎上腺腫瘤應行手術切除； 2.腎上腺皮質增生，可用可的松抑制療法，嚴重時可行腎上腺次全切除術。
用藥原則
腎上腺皮質增生者手術效果不滿意或未能手術治療時，可采用皮質醇治療（見基本用藥）。
輔助檢查
一般女性假兩性畸形及女性男性化檢查。
療效評價
1.治愈： (1)腫瘤切除術後，性腺症狀消失，體征也恢複正常。 (2)尿－１７酮含量正常。 (3)血壓正常。 2.好轉： (1)病因爲腎上腺皮質增生、采用抑制治療，性腺症狀減輕； (2)尿１７－酮含量減少。 3.未愈：症狀體征無改善。
專家提示
本病診斷确立後應及時手術治療。手術切除範圍包括腫瘤、腎上腺及其周圍組織。瘤摘除術隻限于肯定爲腺瘤組織。腺瘤手術後即可治愈，各種症狀即可消失、預後良好。 癌的預後多不良、有賴于确診、治療的早、晚、切除的徹底性、是否存在轉發多癌及侵犯程度，晚期病程發展迅速，無有效治療。