性早熟症

疾病簡介
【症狀】：性早熟:少數體質型性早熟的兒童，可在出生後短期内即開始顯示性早熟征象；但大多數在7～8歲有月經初潮。性發育越早，月經初潮也越早。一般在第二性征出現前，患者的身高、體重、骨齡已迅速發育。 
雖然兒童早期有性早熟的女孩常較同齡的身材顯著增高，但因骨骺的早期閉合（early epiphyseal closure）。臨床檢查包括身高、體重增長情況、發育、生長及生殖器發育，腹部檢查及肛、腹診有無腫塊存在，以及詳細的神經系統檢查，包括眼底鏡、視野及腦電圖檢查。 
 
【病理】： 
性早熟（sexual precocity）指性成熟的發生較正常兒童提早2.8個标準差（sd）者。目前考慮在9歲以前出現任何第二性征（secondary sexual characteristics）者即爲性早熟。一般是發育與生長先于月經初潮數月。有些患兒性早熟的唯一特征是發育（premature thelarche）或青春期早現（premature pubarche），但大多數爲身體發育的加速。所謂真性性發育過早（true precocious puberty）指用以鑒别下丘腦—垂體—卵巢軸（hypothalamic-hypophyseal-ovarien axis）引起的性發育年齡過早，與由于卵巢或腎上腺腫瘤或外源性卵巢激素作用而緻的假性性發育（paeudoprecocious puberty）。真性性發育過早不僅包括伴發的甲狀腺功能低下（hypothyroidism）和中樞神經系統病變，也包括mccune-albright綜合征（多骨性纖維性發育不良）及約80～90％原因不明的性早熟病例。 

【治療方法】： 對性早熟的兒童應進行月經知識和經期衛生的教育。性教育（sexual education）應根據兒童的理解力及早開始。性早熟的理想治療是病因治療。 
一、藥物治療  對多數體質型性早熟的女孩，可用甲孕酮（medroxyprogesterone）100～200mg，在月經周期第十四天肌注抑制月經，但不能阻遏其他成熟現象的加速。近年歐洲試用一種具有抑制下丘腦活動的抗雄激素制劑醋酸氯羟甲烯孕酮（cyproterone acetrate）對治療性早熟有效。 
二、手術治療  如性早熟的兒童有能觸及的增大卵巢，有必要剖腹探查。如爲卵巢囊腫應行剜除術。良性腫瘤保留卵巢是可能的。僅爲單側的、大而包膜完整的可動性卵巢瘤，比較好行患側輸卵管卵巢切除術（unilateral salpingo-oophorectomy），并對對側卵巢剖視活檢。如對側卵巢與子宮無腫瘤應予保留。腹水本身不應作爲惡性或根治術的指征，但須例行腹水的常規化驗與細胞學檢查。包膜完整活動的粒層細胞腫瘤，行患側腫瘤及附件切除後，可保留對側卵巢，須作如前述之檢查。惡性卵巢腫瘤經快速冰凍切片明确診斷，根據分期應行根治術。