甲狀旁腺功能減退病因

        【病因】 甲狀旁腺功能不全（ｈypoｐａrathyroidism）簡稱甲旁低，其原因如下：
          １．先天性甲狀旁腺發育不全或未發育
        （１）伴有胸腺發育缺損或其他第三、四咽弓發育缺陷者，尚可有第一、五咽弓發育異常及其他内髒器官的發育畸形（Di-Ｇeorge綜合征）。
        （２）伴有染色體異常 第１８對或第１６對常染色體呈環形。
        （３）單純缺損。
          ２．暫時性甲狀旁腺功能減低
        （１）早期新生兒低血鈣 臍血ＰＴＨ水平低，至第６天才增長１倍達正常小兒水平，生後１２～７２小時常有低血鈣，尤多見于早産兒、生時有窒息者及糖尿病母親所生的新生兒。
        （２） 晚期新生兒低血鈣 生後２～３天至１周，低血鈣的出現可受牛奶喂養的影響，人奶喂養者少見，因人奶中含磷４．８～５．６mmol/L（１５０～１７５mg/L），而牛奶含磷３２．２ｍｍol/L（１０００mg/L），攝入磷高而腎髒濾過磷相對較低，因此産生高血磷低血鈣。
        （３）酶成熟延遲 見于某些１～８周嬰兒，由于酶的未成熟，不能将所生成的前甲狀旁腺素原（ｐrepro ＰＴＨ）或甲狀旁腺素原（ｐro ＰＴＨ）裂解成有生物活性的ＰＴＨ釋放入血，或由于腺細胞的胞溢作用障礙，不能釋放出細胞，因此iPＴＨ低下或ＰＴＨ生物活性不足。
        （４）母親患甲狀旁腺功能亢進 胚胎期間受母體血中高血鈣影響，新生兒甲狀旁腺受到抑制，出生後可表現爲暫時性甲狀旁腺功能減低，可持續數周或數月之久。 ３．家族性伴性隐性遺傳性甲旁低 曾有兄弟兩人患此症而死于車禍，屍解時發現無甲狀旁腺，因此認爲Ｘ染色體上某些基因可調節甲狀旁腺的胚胎發育。甲旁低亦可有散發性，或呈常染色體顯性或隐性遺傳，或男性遺傳男性。
        ４．特發性甲旁低 可見于各種年齡，原因不明，可能爲自身免疫性疾病，常合并其他自身免疫性疾病，如阿狄森病、橋本病、甲亢、惡性貧血或繼發白色念珠菌病等。１／３以上的患兒血中可查到抗甲狀旁腺抗體。
        ５．外科切除或甲狀旁腺受損傷 甲狀腺次全切除術時将甲狀旁腺切除或損傷，如系部分切除或供血暫時不足者數周後可自行恢複，如大部分或全部被切除則爲永久性功能不全。頸部炎症或創傷亦可使甲狀旁腺受損，再如浸潤性病變，腫瘤亦可破壞甲狀旁腺。
        ６．ＰＴＨ分子結構不正常 又稱假性特發性甲旁低，ＰＴＨ數值雖然正常或增高，但無生理活性，臨床表現與甲旁低同，注射外源有活性的ＰＴＨ可矯正其鈣、磷異常。
        ７．靶組織對ＰＴＨ反應不敏感
        （１）假性甲旁低Ｉ型。
        （２）假性甲旁低Ⅱ型。
        （３）假性甲旁低伴亢進症（纖維囊性骨炎）。