下丘腦-垂體疾病

　　一、生長激素缺乏症

　　生長激素缺乏症(growth hormone deficiency，GHD)又稱垂體性侏儒症(Pitu-itary dwarfism)。垂體前葉分泌生長激素、促腎上腺皮質激素、促甲狀腺激素和促性腺激素維持人體正常内分泌功能。如因垂體前葉分泌的生長激素不足，則導緻生長激素缺乏症。其主要臨床表現爲生長障礙。部分患兒伴有性腺、甲狀腺和腎上腺皮質功能低下。

　　病因：

　　人類生長激素(HGH)的基本功能是促使人體各種組織細胞增大和增殖，使骨骼、肌肉和各系統器官生長發育。骨骼的增長即導緻個體長高。HGH由垂體前葉的生長素細胞分泌和儲存，它的釋放受下丘腦分泌的兩種神經激素，即生長激素釋放激素和生長激素釋放抑制激素進行調節。而中樞神經系統則通過神經遞質控制下丘腦的神經激素的分泌。當下丘腦-垂體功能障礙或靶細胞對生長激素無反應時均可造成生長落後。導緻生長激素缺乏的原因有原發性、繼發性和暫時性三種。其中原發性占極大多數。

　　1．原發性占極大多數。

　　(l)遺傳因素(人生長激素基因缺陷)的占5％左右，多有家族史。

　　(2)特發性下丘腦、垂體功能障礙(下丘腦、垂體無明顯病竈，但分泌功能不足)是生長激素缺乏的主要原因。

　　(3)少數因垂體發育異常所緻(垂體不發育或發育異常)。

　　2．繼發性見于下丘腦及垂體腫瘤；顱内感染(腦炎、腦膜炎等)；顱腦的放射性損傷或外傷等,任何侵及下丘腦或垂體前葉的病變均可引起生長遲緩。

　　3．暫時性因小兒遭受精神創傷，GH分泌功能低下所緻，在不良刺激消除後，這種功能障礙即可恢複。

　　臨床表現：

　　患兒出生時身高和體重都正常，多數在1歲以後逐漸出現生長遲緩,遺傳者可在周歲前起病，其外觀明顯小于實際年齡。患兒身材矮小(身高低于正常同齡兒童第三百分位數以下，或低于二個标準差者，即-2SD)，但身體各部比例仍與其實際年齡相符，智能發育正常。患兒以男性多見，面容幼稚，皮下脂肪豐滿，骨齡較實際年齡落後2年以上，出牙及囟門閉合明顯延遲，手足較小，發音高尖。**較小，多有青春發育期延遲。

　　原發性同時有促甲狀腺激素缺乏或促腎上腺皮質激素缺乏者，可分别出現甲狀腺功能低下或低血糖發作表現。繼發性者可開始于任何年齡，因顱内腫瘤引起者，可有顱内壓增高的臨床表現，但常出現于生長延遲之後。

　　臨床上凡身高位于同齡兒第三百分位數以下，身體比例正常，無其他異常體征，智力正常小兒，應鑒别是垂體性生長發育延遲、體質性青春期延遲或宮内生長遲緩，可作生長激素分泌功能試驗。生長激素分泌功能的生理性試驗(運動試驗、睡眠試驗)用作對可疑患兒的篩查，生長激素分泌功能的藥物刺激試驗(胰島素、精氨酸、可樂定、左旋多巴)有兩項不正常者可确診。經臨床和内分泌檢查診斷爲生長激素缺乏症之後，宜作頭顱側位攝片，檢查有無蝶鞍鈣化或其他異常，或選作 CT 掃 描、MRI位查，這對診斷繼發性者有幫助。

　　治療原則：

　　用人生長激素替代療法，治療時年齡越小，效果越好，治療應持續至骨髓愈合爲止。因各種原因不能應用替代療法時，可選用促合成代謝激素。伴其他垂體激素缺乏者，作相應治療。

　　常見護理診斷：

　　1、成長發展改變(altered growth and development)：與生長激素缺乏有關。

　　2、自我形象紊亂：與生長發育遲緩有關。

　　護理措施：

　　1．指導用藥：促進生長發育，生長激素替代療法在骨骺愈合以前均有效，應掌握藥物的用量。若使用促合成代謝激素時。必須嚴密随訪骨齡發育情況，以防最終身高過矮。密切觀察病情，有無甲狀腺功能減低及低血糖表現，有無顱内高壓症狀，一旦發現及時報告，給予相應處理。

　　2．心理護理：多與患兒溝通，建立信任的護患關系。鼓勵患兒表達自己的感情和對自己的看法。鼓勵患兒多與他人和社會進行交往，以幫助其适應日常生活、社會活動和人際交往，促使患兒能正确對待自己的形象改變。

　　二、尿崩症

　　尿崩症(diabetes insipidus，DI)是小兒常見的内分泌疾病。尿崩症可分爲垂體性和腎性兩大類，前者由于垂體分泌抗利尿激素(ADH)不足引起，後者由于ADH的效應器——腎小管上皮細胞的缺陷，對ADH缺乏效應而引起，爲性聯隐性遺傳病。本節主要讨論垂體性尿崩症，其臨床表現以多尿、多飲、尿液相對密度低爲特征。

　　病因：

　　ADH 由下丘腦視上核及腦室旁核細胞所分泌，儲存于垂體後葉，在需要時直接釋放入血流。ADH又稱加壓素。有使尿液濃縮的生理功能。它的抗利尿作用是通過遠端腎小管對水的通透性的調節來實現的，它分泌增加時遠端腎小管對水和尿素的回收增加，尿液濃縮，一尿量減少。

　　垂體性尿崩症又可分爲原發性和繼發性兩種，原發性者系因下丘腦視上核及腦室旁核神經元發育不全或退行性變所緻，與患兒自身免疫有關或呈常染色體顯性或隐性遺傳，或X 性聯遺傳。任何侵犯下丘腦或垂體後葉的病變都可引起繼發性尿崩症，可由顱内腫瘤(顱咽管瘤、視神經膠質瘤、畸胎瘤)、顱腦損傷(外傷、手術)、感染(腦炎、腦膜炎)等引起。

　　臨床表現：

　　本病可發生于任何年齡，起病常突然，每因患兒多飲引起家長注意，嚴重病例每日飲水量可達300～400ml／kg。多尿，尿量與飲水量相稱，夜間排尿常在3～4次以上，遺尿可爲首發症狀。由于煩渴、多飲、多尿，影響到日常活動和睡眠，日久可緻患兒營養不衰和生長發育障礙。若限制患兒飲水量，或渴覺中樞同時受損；不産生渴覺者，造成腦細胞脫水，出現煩躁、發熱、體重下降，嚴重者發生驚厥或昏迷。

　　對有典型的多飲、多尿症狀的小兒，多次查相對密度(尿比重)低(尿相對密度不超過1．005，滲透壓<200mmom/L)，血糖正常者，要考慮本病。但應與腎性尿崩症及精神性多飲相鑒别，可進一步作禁水試驗和加壓素試驗。爲排除顱内腫瘤引起的尿崩症，可作頭顱X線平片、CT或MRI檢查。

　　治療原則：

　　對原發性尿崩症，應長期給予垂體加壓素制劑以替代ADH。的功能。繼發性尿崩症以治療原發病爲主，如切除顱内腫瘤等。

　　常見護理診斷：

　　l．排尿異常，多尿 與抗利尿激素缺乏有關。

　　2．有體液不足的危險(risk for fluid volume deficit) 與多尿、供水不足有關。

　　3．潛在并發症，有藥物副作用的可能 與缺乏用藥知識有關。

　　護理措施：

　　1．生活護理：因多飲多尿影響患兒睡眠和食欲，應注意保證患兒休息，給予營養豐富的低鹽飲食。飯前少飲水，代以有營養的湯或飲料。備好夜用便器，夜間每2～3小時喚醒患兒排尿1次。注意安全，患兒常因多尿而軟弱無力，須防止跌傷。保持床單清潔幹燥，預防尿頻引起的皮膚糜爛。

　　2．密切觀察病情防止高滲脫水，準确記錄出入水量；監測口渴有無加重；神志是否清醒；每日測體重，借以發現有無體液丢失過多；監測尿相對密度變化，血清鈉、血清鉀水平。爲患兒提供充足的水分，保持患兒床旁有飲料可供随時飲用，須注意水的總入量應與尿量相等。如患兒出現意識障礙等高滲脫水表現時，遵醫囑給予胃腸外補液或抗利尿激素。如發現患兒出現顱内高壓症狀，應及時報告并予以相應護理。

　　3．治療用藥的護理：向患兒及家屬解釋尿崩症及其治療方案，說明本病需長期終身用垂體抗利尿激素替代治療。使病人掌握所用藥物的名稱、劑量、用法、副作用、藥物過量或不足的症狀。定期複查，在醫生指導下用藥。指導患兒随身攜帶疾病診斷卡和現用治療藥物。

　　尿崩症常用藥物有鞣酸加壓素注射劑，注射前将藥物稍加溫并搖勻(其有效成份在棕色沉澱物中)，用lml注射器抽取藥物，劑量要準确，注射部位直深并每次更換注射部位，使其容易吸收，防止局部硬結形成。每次劑量0.1～0.3ml，一般可維持3～7天，待再次出現多尿時再注射第2針。用藥劑量應随病人耐受量高低酌情調節，用藥期間應注意觀察有無面色蒼白、惡心、嘔吐、腹痛等，此爲藥物的加壓作用引起，應盡量減少劑量，避免發生。藥物1-脫氧-8-D-精氨酸加壓素滴鼻劑，抗利尿作用甚強，效果持久，加壓作用弱，爲目前首選藥物，在運用中亦應防止水中毒，偶可見頭痛、血壓增高等副作用。