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系統性紅斑狼瘡症狀

https://daz120.org/index1.html 2007-11-30 16:32:19

關鍵詞:系統性紅斑狼瘡

  SLE是一種異質性,不同患者的免疫異常可能不盡相同。
   一、全身症狀 起病可急可緩,多數早期表現爲非特異的全身症狀,如發熱,尤以低熱常見,全身不适,乏力,體重減輕等。病情常緩重交替出現。感染、日曬、藥物、精神創傷、手術等均可誘發或加重。
   二、皮膚和粘膜 皮疹常見,約40%患者有面部典型紅斑稱爲蝶形紅斑。急性期有水腫、色鮮紅,略有毛細血管擴張及磷片狀脫屑,嚴重者出現水疱、潰瘍、皮膚萎縮和色素沉着。手掌大小魚際、指端及指(趾)甲周紅斑,身體皮膚暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出現各種皮膚損害者約占總患病數的80%,毛發易斷裂,可有斑秃。15-20%患者有雷諾現象。口腔粘膜出現水泡、潰瘍、約占12%。少數患者病程中發生帶狀疱疹。
   三、關節、肌肉 約90%以上患者有關節腫痛,且往往是就診的首發症狀,最易受累的是手近端指間關節,膝、足、髁、腕關節均可累及。關節腫痛多呈對稱性。約半數患者有晨僵。X線檢查常無明顯改變,僅少數患者有關節畸形。肌肉酸痛、無力是常見症狀。
   四、腎髒 約50%患者有腎髒臨床表現,如蛋白尿、血尿、管型尿、白細胞尿、低比重尿、浮腫、血壓增高、血尿素氮和肌酐增高等,電鏡和免疫熒光檢查幾乎100%有腎髒病理學異常,依病理特點将狼瘡腎炎分爲:局竈增殖型(輕型)(FPLN),彌漫增殖型(嚴重型)(DPLN),膜型(MLN),系膜型(微小變型)(MesLN)。各型的臨床、轉化、惡化、緩解、預後及死亡率各不相同。
   五、心髒 約10-50%患者出現心髒病變,可由于本身,也可能由于長期服用糖皮質激素治療。心髒病變包括心包炎、心肌炎、心内膜及瓣膜病變等,依個體病變不同,表現有胸悶、胸痛、心悸、心髒擴大、充血性、、心髒雜音等,少數患者死亡冠狀動脈梗塞。
   六、肺 肺和胸膜受累約占50%,其中約10%患狼瘡性肺炎,胸膜炎和胸腔積液較常見,肺實質損害多數爲間質性肺炎和肺間質纖維化,引起肺不張和肺功能障礙。狼瘡性肺炎的特征是肺部有斑狀浸潤,可由一側轉到另一側,激素治療能使影消除。在狼瘡性肺損害基礎上,常繼發細菌感染。
   七、神經系統 神經系統損害約占20%,一旦出現,多提示病情危重,大腦損害可出現精神障礙,如興奮、行爲異常、抑郁、幻覺、強迫觀念、精神錯亂等。癫痫樣發作。偏癱及蜘蛛膜下腔出血等較多見,約占神經系統損害的70%,提示病情重,預後不良,脊髓損害發生率約3-4%,臨床表現爲截癱、大小便失禁或感覺運動障礙,一旦出現脊髓損害症狀,很少恢複。顱神經及周圍神經損害約占15%,表現肢體遠端感覺或運動障礙。SLE伴神經精神病變者中,約30%有腦脊液異常,表現有蛋白或/和細胞數增加。
   八、血液系統 幾乎全部患者在某一階段發生一項或幾項血液系統異常,依次有貧血、白細胞減少、血小闆減少、血中抗凝物質引起出血現象等,貧血的發生率約80%,正細胞正色素或輕度低色素性。貧血的原因是複合性的,包括腎髒、感染、藥物、紅細胞生成減慢。骨髓鐵利用障礙、溶血等。溶血常屬自身免疫性溶血,部分患者Coonb/s試驗直接陽性。缺鐵性低色貧血多與服阿期匹林或可的松引起隐匿性消化道出血有關。白細胞減少不僅常見,且是病情活動的證據之一。約60%患者開始時白細胞持續低于4.5×109/L,粒細胞和淋巴細胞絕對值均減少。粒細胞減少可能因血中抗粒細胞抗體和免疫複合物在粒細胞表面沉積有關。血中存在抗淋巴細胞抗體導緻淋巴細胞(T、B細胞)減少。約50%患者出現血小闆減少伴輕重不等的出血傾向,血中有抗血小闆抗體和循環免疫複合物固定在血小闆表面。繼之破壞它,是血小闆減少的原因,10%患者血中有抗凝物質,當合并血小闆減少或低凝血酶原血症時,可出現出血症狀。
   九、其他 部分患者在病變活動時出現淋巴結、腮腺腫大。眼部受累較普遍,如結合膜炎和視網膜病變,少數視力障礙。病人可有月經紊亂和閉經。

 

 

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