紅斑狼瘡

概述
系統性紅斑狼瘡是一種較常見的累及多系統多器官的自身免疫性疾病，由于細胞和體液免疫功能障礙，産生多種自身抗體。發病機理主要是由于免疫複合物形成。确切病因不明。病情呈反複發作與緩解交替過程。本病以青年女性多見。我國患病率高于西方國家，可能與遺傳因素有關。

病因
    病因尚不清楚，可能與多種因素有關。
    一、遺傳：發病有家族傾向。
    二、感染：未能證實。
    三、激素：大部分SLE患者爲育齡婦女，**之比至少爲1∶7－9。無論**患者血中雌酮羟基化産物皆增高。
    四、環境：日光和紫外光照射能使SLE全身和皮膚症狀加重，日光過敏見于20－40％患者。日曬後出現頰、額、頸、胸、手背等處紅斑。
    五、藥物：服用某些藥物如普魯卡因酰胺，肼苯哒嗪可引起藥物性狼瘡，其症狀與自發SLE相似，停藥後症狀和自身抗體消失。

症狀
    一、全身症狀：起病可急可緩，多數早期表現爲非特異的全身症狀，如發熱，尤以低熱常見，全身不适，乏力，體重減輕等。病情常緩重交替出現。感染、日曬、藥物、精神創傷、手術等均可誘發或加重。
    二、皮膚和粘膜：皮疹常見，約40％患者有面部典型紅斑稱爲蝶形紅斑。急性期有水腫、色鮮紅，略有毛細血管擴張及鱗片狀脫屑，嚴重者出現水疱、潰瘍、皮膚萎縮和色素沉着。手掌大小魚際、指端及指（趾）甲周紅斑，身體皮膚暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出現各種皮膚損害者約占總患病數的80％，毛發易斷裂，可有斑秃。
    三、關節、肌肉：約90％以上患者有關節腫痛，且往往是就診的首發症狀，最易受累的是手近端指間關節，膝、足、髁、腕關節均可累及。關節腫痛多呈對稱性。 約半數患者有晨僵。X線檢查常無明顯改變，僅少數患者有關節畸形。肌肉酸痛、無力是常見症狀。
    四、腎髒：約50％患者有腎髒疾病臨床表現，如蛋白尿、血尿、管型尿、白細胞尿、低比重尿、浮腫、血壓增高、血尿素氮和肌酐增高等。
    五、心髒。
    六、肺：肺和胸膜受累約占50％，其中約10％患狼瘡性肺炎，胸膜炎和胸腔積液較常見。
    七、神經系統：神經系統損害約占20％，一旦出現，多提示病情危重，大腦損害可出現精神障礙，如興奮、行爲異常、抑郁、幻覺、強迫觀念、精神錯亂等。
    八、血液系統：幾乎全部患者在某一階段發生一項或幾項血液系統異常，依次有貧血、白細胞減少、血小闆減少、血中抗凝物質引起出血現象等，貧血的發生率約80％，正細胞正色素或輕度低色素性。
  

檢查
    一、一般檢查：病人常有貧血，白細胞和血小闆減少，或表現爲全血細胞減少。血沉常增快。腎損害者有程度不等的尿檢查異常，如蛋白尿、血尿。血漿蛋白測定可見球蛋白增高，特别在有腎變性腎炎時，白／球蛋白比例倒置，血膽固醇增高，嚴重腎損害者血中尿素氮和肌酐升高。
    二、免疫學檢查：血中存在多種自身抗體是其特點，抗核抗體（ANA）在病情活動時幾乎100％陽性。陰性時更換檢查方法可能出現陽性，抗核抗體陰性時不能完全排除本病，需結合臨床和其他實驗室檢查資料綜合分析。抗雙鏈DNA（ds－DNA）抗體對診斷的特異性較高，但陽性率較低，爲40－75％，與疾病活動和腎髒損害密切相關，抗體效價随病情緩解而下降，抗Sm抗體約在30％SLE中呈陽性反應,因其特異性高，又稱爲本病的特異性抗體。對于不典型、輕型或早期病例，按SLE标準不足确診者，若抗Sm抗體陽性，結合其他表現可确診。

治療
    1、一般原則：急性活動期卧床休息，積極治療感染，積極治療并發症。
    2、藥物治療：
   １）非抗炎藥。消炎痛效果較好，其鎮痛、退熱及抗炎作用都較強。
   ２）抗瘧藥：對于控制皮疹、光敏感及關節症狀有一定效果，是治療盤狀狼瘡主藥。
   ３）皮質激素：目前治療主要用藥。通常用潑尼松，長期應用副作用較多，易複發。
   ４）雷公藤：具有消炎、抗菌、調節免疫、活血化瘀等作用。
   ５）免疫抑制劑：對本病有一定療效，常用者有環磷酰胺、硫唑嘌呤。