原發性小血管炎

　　原發性小血管炎（primary small vessel vasculitis，PSV）以小血管受累爲主，因與抗中性粒細胞胞漿抗體（antineutrophil cytoplasmic antibody, ANCA）密切相關，也稱爲ANCA相關性血管炎（ANCA-associated vasculitides and glomerulonephritis，ASV），腎髒往往是最常見和緻死性的受累部位，是近二十年來臨床腎髒疾病中診斷、治療進展最大的疾病之一，包括WG、MPA、CSS和iNCGN。iNCGN可無系統受累，也有稱之爲PSV的腎髒局限性表現，歸類于III型特發性快速進行性GN（iRPGN）。（詳見急性腎衰章節）

　　腎髒受累多表現爲鏡下血尿伴蛋白尿、腎功能快速進行性喪失。病理組織學呈iNCGN改變，見毛細血管壁纖維素樣壞死，毛細血管外增生和新月體形成，免疫熒光無或微量小顆粒免疫球蛋白（IgG、IgM）沉積。實驗室檢查多呈非特異性改變。白細胞增高，進行性正細胞、正色素性貧血，部分（尤其CSS）伴嗜酸性粒細胞增高，血沉增快，C反應蛋白陽性，類風濕因子陽性。