堿性磷酸鈣結晶沉積病有哪些表現及如何診斷？

　　【臨床表現】

　　一、鈣化性關節旁炎症

　　早在1870年就有人描述外化性關節旁炎症最發常發生在肩部，但直到1938年才有人進行了系統的整理。一家保險公司調查了5 061名員工，發現其中138人有鈣質沉積于一側或雙側肩關節，70%以上的患者小于40歲，而且大多數沒有症狀，但是經過調查發現，較大的鈣沉積常常會導緻急性炎症發作。有些較小的沉積可自然吸收。台北榮民總醫院詹益豐醫師等在1992年調查了81例肩關節鈣化性肌腱炎患者，平均年齡爲61.2歲，均行關節造影，發現其中22例有肩袖撕裂現象。

　　大部分急性鈣化性關節旁炎症，發生在單一關節，常伴有紅、腫、熱、痛，可持續數周。X線發現鈣質沉積是比較好的診斷依據。

　　複發性多發性鈣化性關節旁炎症，提示此病不隻是局限性的而是一種全身性疾病，有些報告則發現有家族聚集傾向。

　　二、關節内堿性磷酸鈣結晶沉積性關節病

　　目前認爲堿性磷酸鈣結晶是除了尿酸鹽結晶和二水焦磷酸鈣結晶之外的第三種關節内結晶。Schumacher等人曾描述年輕人發作的急性和慢性關節炎，常有急性紅、腫、痛，與急性痛風極爲類似。用掃描電子顯微鏡可在關節液内找到堿性磷酸鈣結晶，關節液内白細胞也明顯升高。将堿性磷酸鈣結晶直接接注入動物關節内，可誘發急性關節炎發作。

　　1976年Dippe等人發現，退行性關節炎關節液内的結晶經X線能量分散分析，爲堿性磷酸鈣結晶。其他報告發現，約有30—60%退行性關節爲病人的關節液内可找到堿性磷酸鈣結晶，堿性磷酸結晶和二水焦磷酸鈣結晶常常同時出現，而且研究結果發現，堿性磷酸鈣結晶與關節破壞的程度有密切關系，而二水焦磷酸鈣結晶沉積，則與病人年齡有關。

　　三、Milwankee肩/膝綜合征

　　McCarty對30例特殊關節炎患者進行了研究，并将其命名爲Milwankee肩/膝綜合征。此綜合征具有特殊的臨床、X線和關節液表現。

　　1.臨床表現

　　80%爲女性患者，且侵犯肩部爲主，伴有盂肱關節退化和顯著的肩袖撕裂。患者年齡爲53至90歲，平均年齡爲72.5歲。發病緩慢，可自1年至10年。大多數病人感輕至中度疼痛，尤其在肩部活動後，少數人在休息時也會感到劇烈疼痛。其他症狀包括關節活動受限、僵硬和夜間疼痛。查體可發現關節活動度受限制、不穩定，若将肱骨頭推向肩盂，可産生骨磨擦音和疼痛，關節穿刺液常爲血性，大約在30—40ml之間，有時甚至可多到130ml。

　　2.相關因素

　　與之相關的因素包括：①受傷和使用過度：包括摔倒、摩托車禍、職業摔跤選手和複發性肩關節炎脫臼;②先天性肩關節發育不良;③神經病變：如頸神經根病變或脊髓空洞症;④長期透析患者;⑤不明原因：約占三分之一。

　　Milwankee肩/膝綜合征，可能是許多原因共同作用 結果。與Neer等人所描述的肩袖撕裂關節病變極爲相似，可能是同一種疾病。

　　3.X線特征

　　X線可發現盂肱關節退化，軟組織鈣化，肱骨頭向上半脫位。關節造影發現肩袖撕裂。大部分病人的肱骨頭上緣至肩峰上緣的距離小于2mm。常見有喙突、肩峰下表面和肩鎖關節損傷。肱骨頭、肩峰和鎖骨之間常形成假性關節。常見有肱骨頭破壞，但骨刺形成卻并不嚴重。這些X線變化與肩關節退行性關節炎不同。目前爲止，國内尚未發現此類病例。

　　4.關節液特點

　　關節液内的白細胞數目常小于1×109/L。大部分的關節液内可找到堿性磷酸鈣結晶、顆粒狀膠原，還可發現膠原酶和蛋白酶活性增加。

　　5.膝關節表現

　　在McCarty報道的30例患者中，16例患者有膝關節受侵，其中外側胫股關節腔狹窄約占30%。這種形式的膝關節退化現象與一般的膝關節退行性關節炎是不同的。

　　四、繼發性堿性磷酸鈣結晶性關節病

　　某些疾病，包括慢性功能衰竭、自身免疫疾病及神經受損都可産生鈣化沉積現象。堿性磷酸鈣結晶，可沉積于關節旁軟組織、滑囊和關節内，且常合并一些風濕性疾病的症狀。

　　有人報告在硬皮病患者的關節内發現有鈣化現象，甚至可抽出粉筆灰狀的關節液，另外有人報告在重疊綜合征(overlap syndrome)病人發現多發性鈣化沉積現象。

　　有人發現在關節腔内注射糖皮激素類藥物後，沿着進針的途徑可産生關節旁鈣化，鈣化現象可以發生在注射後幾個月，這種鈣化經數月或數年後，可以逐漸吸收。

　　腫瘤性鈣化性疾病是個單個或多個關節内或關節旁大量的、逐漸擴大的鈣化物沉積，在非洲較爲常見，北美洲和歐洲很少見。如果病人有高磷酸血症，則确定的治療方法爲限制磷酸鹽攝取。這種疾病常有家族傾向。

　　尿毒症也可合并關節内或關節旁軟組織堿性酸鈣結晶的沉積。尿毒症患者常可出現轉移性軟組織鈣化現象，而且常伴有關節炎症或關節旁炎症。結晶誘發性關節炎在尿毒症患者中并不少見，這些結晶可以是尿酸鹽結晶，或是堿性磷酸鈣結晶，而二水焦磷酰下結晶常合并繼發性甲狀旁腺功能亢進。

　　【診斷】

　　(一)結晶的鑒定

　　(二)肩關節周圍的關節滑膜、肌腱、韌帶和滑囊組織是最常見的鈣化沉積部位。Bosworth發現右肩部比左肩部常見，而且約50%的病人雙側同時有沉積現象。堿性磷酸鈣幾乎可沉積在全身氖的關節或肌腱。Gondos發現活動度越大的關節，越容易發現堿性磷酸鈣沉積，發現肩部鈣化患者約占69%，其他依次爲髋關節、肘關節、腕和膝關節。而肩部又以肩胛棘上韌帶、距肱骨大結節(greater tubercle)附着處1cm左右處爲最常見的沉積單位。當肩關節處于内旋和外旋位時，就可清楚地看到鈣質沉積在肩胛棘上韌帶。位于肩胛棘上韌帶附着于肱骨大結節處的鈣化點，爲繼發性退行性鈣化，這種退行性鈣化是不可逆的，與上面所述的原發性關節旁鈣化不同。鈣化性關節旁炎症的鈣化物可随時間變大、變小、分散、或完全消失。

　　(三)臨床表現

　　(四)典型的X線表現