結節性脂膜炎診斷要點

　　（ 1 ）好發于青壯年女性；

　　（ 2 ）以反複發作與成批出現的皮下結節爲特征，結節消退後局部皮膚出現程度不等的凹陷和色素沉着；

　　（ 3 ）   常伴發熱、關節痛與肌痛等全身症狀；

　　（ 4 ）   當病變侵犯内髒脂肪組織，視受累部位不同，出現不同症狀。内髒廣泛受累者，可出現多髒器功能衰竭、大出血或并發感染。

 　　 2 ．病理診斷：皮膚結節活檢，其組織病理學改變是診斷的主要依據，它可分爲三期：

　　（ 1 ）第一期（急性炎症期）：在小葉内脂肪組織變性壞死，有中性粒細胞、淋巴細胞和組織細胞浸潤，部分伴有血管炎改變。

　　（ 2 ）第二期（吞噬期）：在變性壞死的脂肪組織中有大量巨噬細胞浸潤，吞噬變性的脂肪細胞，形成具有特征性的 " 泡沫細胞 " 。

　　（ 3 ）第三期（纖維化期）：泡沫細胞大量減少或消失，被纖維母細胞取代；炎症反應被纖維組織取代，最後形成纖維化。

　　根據以上臨床及組織病理學特點可以作出診斷，但需與以下幾種疾病鑒别：

　　（ 1 ）結節性紅斑：亦可發生對稱性分布的皮下結節，但結節多局限于小腿伸側，不破潰， 3~4 周後自行消退，愈後無萎縮性疤痕。全身症狀輕微，無内髒損害。繼發于其它系統性疾病（如白塞病等）者，則伴有相關疾病的症狀。病理表現爲間隔性脂膜炎伴有血管炎。

　　（ 2 ）硬紅斑：主要發生在小腿屈側中下部，疼痛較輕，但可破潰形成難以愈合的潰瘍。組織病理學表現爲結核結節或結核性肉芽腫，并有明顯血管炎改變。

　　（ 3 ）組織細胞吞噬性脂膜炎：亦可出現皮下結節、反複發熱、肝腎功能損害、全血細胞減少及出血傾向等，但一般病情危重，進行性加劇，最終死于出血。組織病理學變化可出現吞噬各種血細胞及其碎片的所謂“豆袋狀”組織細胞，這可與本病鑒别。

　　（ 4 ）   結節性多動脈炎：常見的皮膚損害亦是皮下結節，其中心可壞死形成潰瘍，但結節沿動脈走向分布，内髒損害以腎髒與心髒最多見，外周神經受累十分常見。核周型中性粒細胞胞漿抗體（ P-ANCA ）與乙肝表面抗原陽性具有診斷價值，病理證實有中小動脈壞死性血管炎，動脈壁有粒細胞與單核細胞浸潤。

　　（ 5 ）   皮下脂膜樣 T 細胞淋巴瘤：表現高熱、肝脾腫大、全血細胞減少及出血傾向，與系統型結節性脂膜炎極其相似。但脂肪組織中有腫瘤細胞浸潤，均爲中小多形 T 細胞，中扭核及腦回狀細胞核具有重要診斷價值，常有反應性吞噬性組織細胞出現。免疫組化 CD45RO 和 CD4 陽性，而 CD20 陰性。

　　（ 6 ）   惡性組織細胞病：與系統型結節性脂膜炎相似，表現高熱、肝脾腫大、全血細胞減少、紅斑、皮下結節等，但組織細胞異形性明顯，并可出現多核巨異常組織細胞，病情更爲兇險，預後極差。

　　（ 7 ）   皮下脂質肉芽腫病：皮膚損害   結節或斑塊， 0.5~3cm ，大者可達 10~15cm ，質較硬，表面皮膚呈淡紅色或正常皮色，輕壓痛，分布于面部、軀幹和四肢，以大腿内側常見，可持續 0.5~1 年後逐漸隐退，且不留萎縮和凹陷。無發熱等全身症狀。早期的病理改變爲脂肪小葉的包性炎症，有脂肪細胞變性壞死，中性粒細胞、組織細胞和淋巴細胞浸潤，晚期發生纖維化，組織内出現大小不一的囊腔。本病好發于兒童，結節散在，消退後無萎縮和凹陷，無全身症狀，有自愈傾向。

　　（ 8 ）   激素後脂膜炎：風濕熱、腎炎或白血病的兒童短期内大量應用了糖皮質激素，在糖皮質激素減量或停用後的 1~13 天内出現皮下結節，結節 0.5~4cm 大小不等，表面皮膚正常或充血，好發于因應用糖皮質激素而引起的皮下脂肪積聚最多部位，如頰部、下颌、上臂和臀部等處，數周或數月後可自行消退，無全身症狀，如激素加量或停用後再度應用也可促使結節消退。多數病例無全身症狀。組織病現可見病變在脂肪小葉，有泡沫細胞、組織細胞和異物巨細胞浸潤及變性的脂肪細胞出現并見針形裂隙。
本病無特殊治療，皮損可自行消退而無瘢痕。

　　（ 9 ）   冷性脂膜炎：本病是一種由寒冷直接損傷脂肪組織引起的一種物理性脂膜炎，表現爲皮下結節性損害，多發生于嬰幼兒，則多見于凍瘡患者或緊身衣褲所緻的血循環不良者。

　　本病好發于冬季，受冷數小時或 3 天後于暴露部位如面部和四肢等處出現皮下結節，直徑 2~3cm ，也可增大或融合成斑塊，質硬、有觸痛、呈紫绀色，可逐漸自行消退而不留痕迹。主要病理變化爲急性脂肪壞死。

　　（ 10 ）   其他：還需同胰腺性脂膜炎（胰腺炎和胰腺癌）、麻風、外傷或異物所緻的皮下脂肪壞死等相鑒别。此外尚須排除 a1 抗胰蛋白酶缺乏脂膜炎，類激素後脂膜炎等。