結節性脂膜炎有哪些表現及如何診斷？

　　【臨床表現】

　　1.皮損：皮下結節是本病的主要特征。其直徑通常1—2cm大小，大者可達10cm以上。起始于皮下的部分結節向上發展，皮面可輕度隆起，呈現紅斑和小腫;部分則有潛于皮下，表面皮膚呈正常皮色，但喜獲了常與皮膚粘連，活動度小。主覺痛和觸痛明顯。結節常成批發生，對稱分布，好發部位爲臀部和下支，但下前臀、軀幹和面部也可出現。經數周或數月後結節自行消退，消退處局部皮膚凹陷并有色素沉着。這是由于病變處脂肪發生壞死、萎縮和纖維經的結果。結節每隔數周或數月反複發作，多數作發病有發熱，熱型不定，有低熱、不規則熱或高熱，高者可達40℃，呈弛張熱型，持續1—2周逐漸下降。除發熱外，還可有乏力、食欲減退、肌肉和關節酸痛等。

　　偶有少數結節，脂肪壞死時其上之皮膚也被累及而發生壞死破潰，并有黃棕色油狀液體流出，被稱作爲“液化性脂膜炎”。

　　2.内髒損害：内髒損害有的與皮膚損害同時出現;有的皮損在前，内髒損害在後;也有少數病例，廣泛的内髒累及在前，皮損在後，内髒損害的臨床症狀取決于受累内髒之部位，其特征性症狀，常在損害較大時才顯示得出。肝髒損害可出現右脅痛、肝腫大、黃疸和肝功能異常。小腸受累可有脂肪痢和腸穿孔。腸系膜、大網膜和腹膜後脂肪組織受累可出現上腹部疼痛、腹脹和包塊等。此外，骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、腎和腎上腺等均可受侵。内髒廣泛受累者預後很差，可死于循環衰竭、出血、敗血症和腎功能衰竭。

　　Winkelmann和Bowie報告了結節性脂膜炎的一種變型，被稱之爲組織細胞巨噬細胞性脂膜炎。這也是一種以脂膜炎爲特征的系統性疾病。他們認爲此病與結節性脂膜炎終死于出血。病人的出血死亡與血管内凝血和肝功能衰竭有關。本病與結節性血管炎的區别在于其有異常的出血性素質和在骨髓、淋巴結、肝、脾、漿膜組織和皮下脂肪中出現衆多的組織細胞。

　　【診斷】

　　本病特征爲成批反複發生的皮下結節。結節有疼痛感和顯著觸痛，大多數發作時伴發熱，結合第二期組織病理學可以确診。