結節性多動脈炎有哪些表現及如何診斷？

　　一、臨床表現

　　**均可發病，以男性多見，由于多種組織髒器均可受累，臨床表現呈複雜多樣，發病早期以不典型的全身症狀爲多見，也可以某一系統或髒器爲主要表現，一般将本病分爲皮膚型和系統型。

　　(一)皮膚型 皮損局限在皮膚，以結節爲特征并常見，一般爲0.5～1.0cm大小，堅實，單個或多個，沿表淺動脈排列或不規則地聚集在血管近旁，呈玫瑰紅，鮮紅或近正常皮色，可自由推動或與其上皮膚粘連，具壓痛，結節中心可發生壞死形成潰瘍，邊緣不劉，常瘵有網狀青斑，風團，水疱和紫癜等。好發于小腿和前臂、軀幹、面、頭皮和耳垂等部位，發生在兩側但不對稱，皮損也可呈多形性，一般無全身症狀，或可伴有低熱，關節痛、肌痛等不适。良性過程，呈間隙性發作。

　　(二)系統型 急性或隐匿起病，常有不規則發熱，乏力，關節痛，肌痛、體征減輕等周身不适症狀。

　　1.腎髒病變最爲常見，可有蛋白尿、血尿，少數呈腎病綜合征表現，腎内小動脈廣泛受累時可引起嚴重腎功能損害。腎内動脈瘤破裂或因梗塞時可出現劇烈腎絞痛和大量血尿。高血壓較常見，有時爲臨床唯一表現。高血壓加重了腎髒損害，尿毒症爲本病主要死亡原因之一。

　　2.消化系統受累随病變部位不同表現各異，腹痛最爲常見，還可出現嘔吐、便血等。如爲小動脈瘤破裂可緻消化道或腹腔出血，表現爲劇烈腹痛、腹膜炎體征、肝髒受累可有黃疸，上腹痛，轉氨酶升高，部位病例合并乙型肝炎病毒感染呈慢性活動性肝炎表現。當膽囊、胰腺受累時可表現出急性腫囊炎、急性胰腺炎的症狀。

　　3.心血管系統也較常累及，除腎上高血壓可影響心髒外，主要因冠狀動脈炎産一心絞痛，嚴重者出現心肌梗塞，心力衰竭，各種心律失常均可出現，以室上性心動過速常見，心力衰竭亦爲本病主要死亡原因之一。

　　4.神經系統中周圍神經和中樞神經均可受累，以周圍神經病變常見，出現分布區感覺異常，運動障礙等多發性單神經炎，多神經病等。累及中樞神經時，可有頭暈，頭痛，腦動脈發生血栓或動脈瘤破裂時可引起偏癱，脊髓受累較少見。

　　5.皮損表現與皮膚型所見相似，部分患者伴雷諾現象。

　　6.肺髒血管很少受累，眼部症狀約占10%。其他如生殖系統，屍檢材料睾丸和副睾80%受累，但臨床表現者僅20%左右。

　　本病的病程視受累髒器，嚴重程度而異。重者發展迅速，甚至死亡。也有緩解和發作交替出現持續多年終于痊愈者。

　　二、診斷

　　皮膚型主要根據皮損表現，尤以沿淺表動脈分布的皮下結節，多形性損害，必要時皮膚活組織檢查可明确診斷。

　　系統型因累及系統廣泛，臨床表現多伴，診斷尚無統一标準，1990年美國風濕病協會提出的标準可供參考：①體重自發病以來減少≥4kg。②皮膚網狀青斑。③能除外由于感染，外傷或其他原因所緻的睾丸疼痛或壓痛。④肌痛、無力或下肢觸痛。⑤單神經炎或多神經病。⑥舒張壓≥12.0kPa (90mmHg)。⑦肌酐尿素氮水平升高。⑧HBsAg或HBsAb(+)。⑨動脈造影顯示内髒動脈梗塞或動脈瘤形成。(除外動脈硬化，肌纖維發育不育或其他非炎症性原因。)⑩中小動脈活檢示動脈壁中有粒細胞或伴單核細胞浸潤，以上10條中至少具備3條陽性者，可認爲是結節性多動脈炎。其中活檢及血管造影異常具重要診斷依據。