幹燥綜合症的系統性表現有哪些？

       1．呼吸系統：由于上、下呼吸道粘膜的淋巴細胞浸潤和其外分泌腺體萎縮造成了呼吸道損害。約25%的患者氣管及支氣管因幹燥而出現幹咳，反複出現支氣管炎和肺不張，最常見的表現是間質性肺炎和肺間質纖維化，出現咳嗽和呼吸困難，胸片可見細網狀及結節狀陰影，肺功能以小氣道障礙爲主，其次爲彌散功能和限制性功能異常，肺功能異常通常早于肺部X線表現。 

　　2.  腎髒 ：約50 %的患者有腎髒損害，以遠端腎小管損害最爲多見，表現爲腎小管性酸中毒，其尿PH值增高，尿濃縮功能障礙，腎性尿崩症，腎性軟骨病，泌尿系結石和腎組織鈣化，低血鉀性麻痹和鈣磷代謝障礙。有相當部分的無症狀患者隻有通過氯化胺試驗才能發現亞臨床型的腎小管性酸中毒。

　　3.  神經系統 ：不同部位的血管炎造成了不同部位的神經損害和相應的臨床症狀。（1）周圍神經病變：約8.3%-32%的患者表現爲下肢麻痛，末梢型感覺障礙，腕管綜合征，腱反射低下等。肌電圖顯示神經性損害及周圍神經傳導速度減慢。（2）中樞神經病變：約5%的患者表現爲癫痫樣發作，各種精神症狀及意識障礙，局竈性症狀等，但這些症狀一般都表現較緩和。

　　4.  消化系統 ：約63%-70%的患者出現萎縮性胃炎，表現爲上腹不适，惡心，腹脹等。約25%的患者可有肝大，轉氨酶增高。相當數量的慢性肝炎、膽汁性肝硬化患者合并有幹燥綜合征。

　　5.  關節肌肉表現 ：約70%的患者可發生關節痛，但僅有少數患者發展爲關節炎，亦有少數患者合并有肌炎和重症肌無力。

　　6.  淋巴增生和淋巴瘤 ：幹燥綜合征的基本病理表現是淋巴組織增生和對各部位的浸潤，這種情況可分爲三個階段：

　　第一階段：自身免疫性外分泌病，臨床表現爲口、眼幹燥，病理特點是腺體内大量淋巴細胞浸潤，血清學特點是高球蛋白血症，抗SSA和抗SSB抗體陽性。

　　第二階段：假性淋巴瘤，臨床表現爲肝、脾淋巴結腫大，腎髒和中樞神經系統受損，病理特點是腺體外組織有淋巴細胞浸潤，血清學特點是高球蛋白血症，單克隆免疫球蛋白高峰和抗SSA和抗SSB抗體陽性。

　　第三階段：淋巴瘤，約0.01%-0.06%的幹燥綜合征患者，淋巴細胞出現惡性病變而成爲惡性淋巴瘤。臨床表現爲淋巴結明顯腫大，唾液腺、腮腺腫大明顯，消耗症狀明顯。