二水焦磷酸鈣結晶沉積症有哪些表現及如何診斷？

　　【臨床表現】

　　CPPD結晶沉積于肌腱、韌帶、關節囊、滑膜和關節軟骨，大多呈無症狀靜止狀态。但“活動”時，可呈急性炎症或慢性變性病理改變。炎症與變性，可依次出現，或重疊存在，使臨床症狀呈多樣性表現，急性、亞急性、慢性或間歇性發作，使臨床症狀類似其他多種關節疾病，造成診斷困難。
　　1.假性痛風 焦磷酸性關節病病人，約有1/4表現假性痛風症狀。且男性病人較多。關節炎症往往突然出現單個或多個關節受累，表現關節腫、痛，持續數天，而自行緩解。緩解期間，無任何症狀。整個炎症過程，酷似痛風。但與真性痛風不同。①關節部位不同 此病最多見于大關節。以膝關節最多見，約占受累部位的一半。其次爲肩、肘、腕、踝，及包括第一跖趾關節在内的其他滑膜關節。而真性痛風，最常累及第跖趾關節，大關節受累不常見。②疼痛性質不同 真性痛風，炎症時疼痛明顯。而本病疼痛較輕或“小”痛。雖然關節腫脹明顯，但抽吸關節液後，疼痛可立即緩解。③炎症過程不同 真性痛風對誘發因子(外傷、汞利尿劑等)反應的潛伏時間較長，需數天才出現紅腫反應。如有痛風石，可破潰而出。而本病對誘因反應需時較短，數小時即可出現炎症反應。關節腫脹明顯，但疼痛不劇，炎症過程較短，從不發生潰破。
　　2.假性類風濕性關節炎 此型約占CPPD病人的5%，表現爲對稱性多關節受累。雖然症狀較輕，但持續時間較長，幾風吹雨打或幾月，表現爲晨僵、疲憊、滑膜增厚、屈曲攣縮、血沉增快等。約10%病人IgM類風濕因子陽性，約1%病人極似類風濕性關節炎，常導緻錯誤診斷。
　　3.假性骨關節炎 此型表現爲進行性多關節性性變。膝關節最常受累，其次爲腕關節、掌指關節、髋關節、肩關節、肘關節和踝關節。雖然這種表現與原發性骨關節炎的關節受累類型(如膝、髋)有交叉重疊，但焦确鑿酸性關節病的關節炎性不同，其遠側、近側指間關節表現Heberden結節和Bouchard結節及第一腕掌關節較少受累，CPPD的關節性呈對稱性發展，但某些關節，尤其是有嚴重損佫或骨折的關節，變性更嚴重。CPPD受累關節常發生屈曲攣縮，膝關節常外翻畸形。
　　4.假性神經營養性關節 焦磷酸性關節病可表現爲嚴重的破壞性關節病，但神經檢查，大多在正常範圍。但已有輕度脊髓痨伴發膝關節複夏科氏關節及多關節CPP結晶沉積的報道。估計約5%CPPD病人發生于脊髓痨性神經營養性關節病。
　　5.無症狀性CPP結晶沉積 在X線上，關節表現CPP鈣化，但無臨床症狀。無症狀性病例占總病例的20%。
　　6.其他 某些病人，尤其是有家族史者，脊柱變直變硬，類似強直性脊柱炎。曾有報道關節真性骨性強直。有的病人，由于短暫的急性遊走性關節炎發作，而誤認爲“風濕熱”。有的發作較輕，而被認爲“精神症狀”等。

　　【診斷】

　　1.急性假痛風 多見于老年，常繼發于代謝性或内分泌性疾病，如糖尿病、甲狀旁腺機能亢進、褐黃病、肢端肥大症和低磷酸鹽血症等。發作誘因與痛風相似。急性起病，12～36小時達。一般爲單關節炎或少數關節炎，最常累及膝關節，其次爲踝，腕、肘和髋關節。受累關節性戲腫熱痛伴功能障礙。X線檢查見受累關節軟骨鈣化，顯示和軟骨下骨表面呈平行的細線樣或鑽孔樣鈣化斑。滑膜液檢查可見焦磷酸鹽晶體，偏光顯微鏡下亦見大小不一的菱形或磚狀，呈正性弱雙折光。
　　2.慢性假痛風 常繼發于骨關節病，由于焦磷酸鹽持續不斷地沉積于關節腔内的變性軟骨所緻。X線檢查可見骨關節炎病變及軟骨鈣化。診斷依據爲滑膜液檢出焦磷酸鹽結晶。