類風濕性關節炎六大類型
https://daz120.org/index1.html 2008-09-09 10:13:48
(1)血清陰性滑膜炎伴凹陷性水腫綜合征(簡稱RS3PE綜合征):PS3PE綜合征爲一組急性起病的對稱性、水腫性和可緩解性疾病,其類風濕因子陰性;基本病變爲滑膜炎被認爲是RA特殊亞型。肖征餘和曾慶餘教授曾描述過該病的臨床特點:①起病急驟,老年男性多見。②最常累及手足的關節附件,表現爲受累關節夜間痛、晨僵,同時在手指、趾肌腱背側出現凹陷性水腫常呈對稱性。③類風濕因子陰性。④X線少見骨質侵蝕性改變。⑤血沉增快,低蛋白血症和貧血。⑥以上表現可自限性逐漸消失。⑦人類白細胞抗原(HLA)—B7、CW7、D2W2頻率增高,HLA—B27一般陰性。⑧治療以對症治療爲主,一般小劑量糖皮質激素、非甾體抗炎藥和慢作用抗風濕病藥均有效,但慢作用抗風濕藥不主張長期應用。⑨預後良好,不遺留功能受限,病程約3~6個月不等。
(2)Felty綜合征:臨床特點如下:①多見于50~70歲已有10年以上RA病史的患者,約60% 爲女性。②具有類風濕因子陽性RA的表現。③脾髒腫大,平均脾重量爲正常的4倍,但也有5 %~10%患者不能觸及脾髒。④粒細胞減少。⑤伴有輕至中度貧血和部分病人血小闆減少。 ⑥關節病變較一般RA嚴重并伴有畸形和侵蝕,但亦有輕型者。⑦RA常見的免疫反應在本征中更爲顯著,98%的病人類風濕因子滴度呈高度陽性,47%~100%的抗核抗體陽性,78%的患者冷球蛋白陽性比普通RA高三倍,95%的病人HLA—DR4陽性。⑧脾切除術後有良好的短期血液學反應,感染發生率可以下降,革蘭氏染色陽性菌感染很常見,且多對抗生素不敏感。遠期療效不能肯定。⑨其他療法同普通RA療法相同。
(3)Jaccoud綜合征:此型多數學者認爲系急性風濕熱,多次反複之後所出現的手足變形性病變。爲利于臨床鑒别診斷和治療,總結特征如下:①關節周圍炎比滑膜炎多見。②無名指、小指、掌指關節或近端指間關節屈曲變形向尺側偏斜,遠端指間關節過度伸直。③腳FDA5趾外翻和FDA3趾關節脫位。④關節畸形一般不痛但伴有僵硬和活動障礙。⑤多伴有慢性風濕性心髒病的表現。⑥類風濕因子可以陽性也可陰性,血沉多數正常。⑦X線片可見中等度骨質疏松,少數病人發生鈎形侵蝕。但無關節腔狹窄和骨質破壞性改變。⑧預後良好,一般不需特殊治療。⑨爲了改善功能,需要手術者,應着重糾正韌帶與肌肉之間的不平衡,而不是關節置換。
(4)複發性風濕征:在蔣明教授等人主編的《風濕病學》中描述此病的特點如下:①以急性關節炎的反複發作爲特征。②常以單關節起病,數小時内波及多個關節。③好發于指、腕、肩和膝關節并有紅腫現象。④所有症狀在數小時或數天内完全消退。⑤發作間歇期關節完全正常。⑥炎症發作間期實驗室和X線檢查正常。滑膜液及滑膜組織活檢亦無RA急性炎症期的特征性改變。⑦病人在疾病靜止期易被誤診爲精神症狀,在發作期因關節明顯紅腫,變化之快又易被誤診爲痛風。⑧約50%的病人在20多年後出現RA的其他特征性變化。⑨預後與典型起病的RA患者相同。
(5)健壯型類風濕性關節炎:此型并非RA的特殊類型,而隻是反映了患者對疼痛不敏感。其特點如下:①多見于體育運動愛好者或體力勞動者的男性。②滑膜增生嚴重,但關節疼痛不明顯。③雖有關節畸形且雙手因滑膜增厚、骨質增生而腫大,但仍能勝任工作。④X線顯示邊緣性骨刺,軟骨下骨質硬化和巨大的軟骨下囊腫。
(6)發病型Still病:爲一種血清陰性多關節炎,症狀與兒童Still病或全身起病型的幼年類風濕性關節炎相似。診斷比較困難,需排除其他風濕病、感染性和腫瘤性疾病,臨床特點如下:1.好發于30~40歲女性。2.病程中發熱、皮疹和關節炎急性發作和緩解交替出現。3.高熱:96%的患者有高而間歇型發熱。4.皮疹:86%的患者伴有軀幹與肢體一過性的紅斑或橙紅色斑丘疹。一般在體溫高峰時出現,往往不癢和不留疤痕,通常皮疹爲晝隐夜現。 5.關節炎:94%的患者表現爲持續6周以上的多關節炎。常侵犯近端指間關節、掌指關節、腕、膝、髋和肩等關節。偶見單關節炎。6.腕掌和腕間關節有極易受累并融合的傾向是本病的特征性改變。7.伴有淋巴結腫大(52%)、脾大(42%)、肝腫大(27%)、肺胸膜表現(33%) 、心包炎(36%)。8.類風濕因子和抗核抗體陰性。9.血沉常在100mm/1h以上,90%以上病人白細胞和中性白細胞增高,亦可發生類白血病反應。10.在無溶血或出血情況下的進行性貧血。11.血液細菌培養陰性。12.需大劑量水楊酸鹽或其他非甾體抗炎藥以及大劑量糖皮質激素治療。13.抗生素治療無效。14.多數病人預後良好。