大動脈炎的病因病機

病因迄今尚不明确，一般認爲可能由以下因素所緻。
（ 1 ）感染：可能緻病菌有結核杆菌、鏈球菌、鈎端螺旋體，以及梅毒螺旋體和風濕等。感染引起血管壁的變态反應或引發自身免疫反應。有報道本病患者可同時有肺部或肺外結核病竈，特别是動脈周圍及主動脈旁有結核病竈， 48 ％的患者有結核病史， 86 ％患者結核菌素試驗陽性。在病理上有類似結核損害的朗格漢斯細胞肉芽腫。

（ 2 ）自身免疫反應：在本病的早期和活動期，常有四肢關節、肌肉痛，低熱等類似風濕病的表現，血沉增快（病情穩定血沉恢複正常），血液中的丙種球蛋白值和抗主動脈抗體效價增高，抗鏈 “O” 滴度升高，應用腎上腺皮質激素治療有效。因此大多數學者認爲本病是一種自身免疫性疾病。

（ 3 ）雌性激素：本病多發于青年女性，因爲青年女性正處于分泌各類激素的高峰期，有實驗證明，該病病人月經周期中雌激素分泌的雙峰模式消失，卵泡期雌激素總量明顯高于正常女性，而雌激素能明顯降低動脈壁糖原分解的活動力，使動脈壁受損。這可能與雌激素引起動脈平滑肌萎縮有關，導緻血管炎症反應，使受累血管出現内膜的成纖維組織增厚，中膜增厚或變薄，纖維變性，纖維組織和彈性纖維斷裂、重疊或消失。也有認爲雌激素引起動脈中膜某些酶活性的降低，是動脈壁炎症性改變的機制。

（ 4 ）遺傳因素：日本研究資料表明，自 1970 年以來，共發現 10 對近親如姐妹、母女等患有此病，且研究表明本病與 HLA 系統中 BW40 、 BE52 位點、 HLA-D 有密切關系，屬顯性遺傳。因此，認爲多發性大動脈炎有先天遺傳因素。