特發性血小闆減少性紫癜應該如何治療?

　　成年人的治療通常開始口服皮質(例如強的松每日mg/kg).如有效,血小闆計數将在~周内恢複正常,然後逐步遞減皮質.但大多數病人的療效不夠滿意,或是減少腎上腺劑量後即複發.脾髒切除可使%~%病人得到緩解.對于用和脾髒切除治療難以奏效的病人,使用其他藥物的療效尚未證實.由于慢性ITP病程長,同時慢性ITP患者死亡率低,而對治療方法的利弊仍須慎重權衡.應用合成的雄激素(達那唑),或使用硫唑嘌呤,長春新堿,環磷酰胺,或環孢菌素的免疫抑制療法的療效并不緻.

　　對ITP伴緻死性出血的患者,可使用免疫球蛋白靜注(IVIg),這可抑制單核巨噬細胞的清除包被抗體血小闆的作用.IVIg劑量g/kg,天或連續天.患者血小闆數常可在~天内上升,但僅維持~周.大劑量甲基強的松龍g/(kg.d)靜脈輸注天,可使血小闆數迅速上升,且費用略低于IVIg.對那些有緻命性出血的患者亦應輸注血小闆.由于糖皮質或IVIg可能預期在幾天内顯效,因而對ITP患者不應預防性輸注血小闆.

　　患兒治療與相反.使用皮質或IVIg可迅速恢複血小闆數,但不能改善臨床結果.由于大多患兒在幾天或幾周内可從嚴重血小闆減少症自發性恢複,有時推薦單用支持療法.對使用皮質或IVIg無效的慢性型ITP患兒脾切除術應至少推遲~個月,這由于無脾患兒增加了嚴重感染的危險,即使患病經年累月,大多患兒可自發性緩解.

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