特發性血小闆減少紫癜

         特發性血小闆減少性紫癜（ITP）又稱免疫性血小闆減少性紫癜。可分爲急性型和慢性型。急性型多見于兒童，慢性型多見于。

 

1、病因

 

（1）免疫因素：目前特發性血小闆減少性紫癜的病因已公認與免疫有關，并且認爲體液免疫是其中心環節。已經證實大多數特發性血小闆減少性紫癜病人血清中存在抗血小闆抗體，其中特别是PAIgG與PAC3增多，從而在血小闆表面固定IgG抗體分子的Fc片斷在補體C3b受體相結合，使血小闆被吞噬破壞，或是抗血小闆抗體與血小闆相關抗原相結合，在補體C5～C9的作用下，使血小闆直接溶解破壞。

 

（2）脾髒因素：已證實了特發性血小闆減少性紫癜病人的大多數血小闆在脾髒破，切脾後，其血小闆計數可迅速增加，骨髓巨核細胞恢複正常，且多數病人血清中抗血小闆抗體有所下降，臨床表現出不同程度的好轉。表明脾髒和特發性血小闆減少性紫癜的發病有關。

 

（3）血小闆功能也存在異常。

 

（4）毛細血管缺陷：特發性血小闆減少性紫癜病人的毛細血管脆性增高，但應用糖皮質激素後，在血小闆數量不增加的情況下，出血症狀可有明顯改善，說明毛細血管缺陷與本病有關。

 

2、臨床表現

 

臨床上分急性和慢性兩型。

 

（1）急性型：一般病程在半年以内。多見于兒童，**發病率相近。大多數病人在發病前1～3周有上呼吸道或病毒感染史。起病急驟，常有畏寒、發熱、血小闆顯著減少，多在2萬以下，并有形态異常，骨髓象中巨核細胞數正常或增多，幼巨核比例增多，皮膚粘膜出血往往較重，可大量阏點和大片阏斑，常見消化道及泌尿生殖道出血，顱内出血雖屬少見，一旦發生可危及生命。病程多呈自限性，或經積極治療在數周内痊愈，少數病人病程遷延，如超過半年，可轉爲慢性型。

 

（2）慢性型：一般病程在半年以下，可長達數月至數年。以青年女性發病較多。起病緩慢，出血往往較輕，以反複發作的皮膚阏點爲主。有時僅限有鼻血。女性病人可以月經過多爲主要臨床表現。大多數病人無其他症狀和體征。發作時血小闆減少。反複發作者常有輕度脾腫大。出血量多且持續時間較長者可伴有貧血。骨髓象中巨核細胞數增多或正常，以顆粒型巨核細胞增多爲主。

 

3、診斷

 

1984年第二屆全國血液學學術會議拟定：特發性血小闆減少性紫癜的診斷标準（草案），經臨床試用後，于1986年首屆中華血液學會全國血栓與止血學術會議修訂其診斷标準如下：

 

（1）多次化驗檢查血小闆計數減少。

 

（2）脾髒不增大或僅輕度增大。

 

（3）骨髓檢查巨核細胞數增多或正常，有成熟障礙。

 

（4）以下5點中應具備任何一點；

 

①強的松治療有效。

 

②切脾治療有效。

 

③PAIgG增多。

 

④PAC3增多。

 

⑤血小闆壽命測定縮短。

 

确診爲特發性血小闆減少性紫癜後再按其前述的起病急緩、臨床表現、血象、骨髓象及病程長短分爲急性型與慢性型。

 

4、治療與護理

 

（1）一般護理：

 

①執行造血系統疾病護理常規。

 

②急性發作期，應卧床休息。

 

③給予高蛋白、高維生素及易消化飲食，避免進食較硬的油炸或有刺激的食物，以免易形成口腔血泡乃至誘發消化道出血。有消化道出血時，應根據情況給予禁食，或進流食或冷流食，出血情況好轉，方可逐步改爲少渣半流、軟飯、普食等。禁酒。

 

④心理護理上注意使病人保持鎮靜，避免情緒過度緊張而激發或加重出血，必要時可給予鎮靜劑。

 

⑤加強必要的防護，避免創傷而引起出血。衣服應柔軟、寬松，以免加重皮膚紫癜。

 

⑥進行醫療技術操作時，動作要輕柔。盡量避免不必要的手術或穿刺及肌肉注射。必須注射時，局部應加壓止血，以免形成皮下血腫。注意禁用抑制血小闆功能的藥物，如潘生丁、阿斯匹林、右旋糖酐等，忌用一切可能引起血小闆減少的藥物，如磺胺炎、解熱止痛藥、奎甯、奎尼丁、氯丙嗪、地高辛等。

 

⑦密切觀察病情變化，特别對急性型與慢性型發作期的病人應随時注意皮膚粘膜、消化道、泌尿生殖道等部位的出血傾向。如有大量出血時，應及時對症處理與通知醫師，并做好搶救準備。應有專人護理，定時測量與記錄血壓、脈搏、呼吸。有休克時，執行休克護理常規。

 

⑧春、夏之際易發本病，病人出院時應囑其注意避免受涼、感冒，以免誘發發作。

 

（2）症狀處理：

 

①口腔粘膜與齒龈出血。加強口腔護理，預防口腔感染，定時以複方硼酸溶液漱口。齒龈及舌體易出現血泡。小血泡一般無須處理，大的影響進食的血泡，可用無菌空針抽吸積血，局部以紗布卷加壓至出血停止。

 

②鼻衄。執行造血系統疾病護理常規中有關部分。

 

③消化道出血。注意觀察記錄病人腹痛、惡心、嘔吐次數、嘔吐物及大便顔色、性狀。特别注意定時測血壓、脈搏、呼吸，觀察神志變化等情況。及時發現出血性休克的早期表現，通知并配合醫師搶救，并做好輸血的準備工作。嘔血量大時，應及時通知醫師和病人家屬，并陪伴在旁，用盆接血，并行之有效時地用紗布擦淨口唇。注意使病人頭側向一側，以免因突然嘔血被嗆入呼吸道引起窒息。大嘔血病人口腔腥嗅，嘔血停止後必須給病人漱口，并加強口腔護理，以免引起口腔及肺部并發症。

 

④顱内出血。嚴密觀察與顱内出血有關的劇烈頭痛、嘔吐、視物模糊、頸項強直、意識障礙等表現，如有，則及時通知醫師，頭部給予冷敷，建立靜脈通道，并做好搶救準備。

 

（3）治療護理：

 

①糖皮質激素。做爲急性發作期的首選藥物，對控制出血效果最爲明顯。較大劑量可提高血小闆數量。其作用機理爲減少毛細血管通透性、抑制抗體産生和抗原抗體反應、抑制網狀内皮系統特别是脾髒中巨噬細胞對血小闆的吞噬破壞作用。臨床上常用強的松每天30～60mg，急性型出血嚴重者可加大劑量，待血小闆恢複正常3～4周後每周減量5mg，并以使血小闆計數保持正常的最小劑量維持治療3～6個月。治療中注意觀察糖皮質激素可能所緻的高血壓、糖尿病、消化性潰瘍、感染、水電解質紊亂與柯興氏綜合征等副作用，預先向病人做好解釋工作，以求得配合。并注意給代鹽低鈉飲食，定期測量血壓及體重。

 

②免疫抑制。如使用糖皮質激素後一個月内無效者可加用或換用下列之一藥物：

 

A、長春新堿，1～2mg，靜脈注射或點滴，每周1次，連用3次。一般用1次即可見血小闆計數上升，如注射3次無效，則停用。

 

B、硫唑嘌呤，每天100～150mg，分2～3次口服，共4～6周，無效者停用。用效者可行試探性停藥，如複發，則需摸索出一最小維持量，按病情與藥物的副作用來權衡決定具體維持用藥時間。

 

C、環硫酰胺，每天100～150mg，口腔或靜脈注射，一般于2～4周内血小闆上升，穩定2～3個月，即可停藥。免疫抑制劑可造成抑制骨髓造血功能的較大副作用，使用中應注意觀察，且停藥後易複發，故不作爲首選藥物。但仍可用于脾切除無效的病人。

 

③丙種球蛋白。僅适用于難治性的慢性特發性血小闆減少性紫癜和兒童急性特發性血小闆減少性紫癜病人，對脾切除無效者，療效較佳。使用劑量不一，多爲400mg/kg靜脈注射，連用5日。顯效較快。多數病例在注射後1～2日内即可見血小闆計數上升，出血傾向減輕。因而特别适用于術前治療和對嚴重出血的特發性血小闆減少性紫癜病人的處理。如需維持血小闆計數在一定範圍，可采用單次大劑量注射（400mg/kg)。其治療特發性血小闆減少性紫癜的作用機理目前尚不清楚，有多種假說。靜脈注射丙種球蛋白後約20%病人可有不同程度的頭痛，經減量或減慢注射速度可使症狀減輕。個别病人可有寒戰發熱等副作用，須注意觀察與及時對症處理。

 

④脾切除術。适應症爲：

 

A、經糖皮質激素治療6個月以上無效。

 

B、急性型出血嚴重，經積極治療1～2周，出血未能控制且危及生命。

 

C、強的松每天20mg仍不能維持緩解。

 

在兒童及妊娠期婦女病人一般禁忌行脾切除術，特别在2歲以下兒童病人，因手術後暴發性感染而死亡的發生率高。脾切除術有較好的近期療效，但遠期療效不一。

 

⑤輸血及血小闆。給病人輸入新鮮血，能有止血作用，但作用短暫。輸濃縮血小闆止血效果更好，不過反複多次輸入，易産生同種異體免疫抗體，反而引起血小闆破壞加速，故輸血小闆不能做爲常規治療，目前僅在危重出血（顱内出血）或脾切除術前或術中應用。