小兒類風濕的病因
https://daz120.org 2007-11-21 15:17:17
小兒類風濕病是一種比較常見的全身結締組織病,其主要臨床表現爲較長期不規則的發熱,及大、中、小關節腫痛( 尤其是指趾小關節 ),日久可形成關節畸形,常伴有旰、脾和全身淋巴結腫大、貧血和自細胞增高等。患兒的年齡愈小,其臨床表現愈偏于全身症狀,年長患兒或成年病人則較多限于關節症狀。因此,在兒科常稱爲類風濕病,這比以前用的"類風濕性關節炎,名稱較爲全面。
小兒類風濕病與慢性類風濕性關節炎之間仍存在着較多的差别。如口有較多的全身表現( 弛張熱,皮疹,肝脾淋巴結腫大,白細胞總數明顯增多等 ),而關節病變較輕,偶有并發虹膜睫狀體炎、心包炎、頸椎受累等症;另一方面小兒皮下結節比較少見,類風濕因子陽性率較低。
病因 至今不完全明了,一般認爲與變态反應以至自身免疫有關。可能是因病毒,支原體或其他病原的持續感染,使自身的lgG發生變性成爲抗原,刺激機體産生所謂類風濕因子抗體,這種抗體屬于IgM類。血清中一個分子的類風濕因子與5個自身抗原IgG結合形成一種複合物,這種複合物具有抗原抗體反應的全部特征,沉澱在全身組織中,特别是關節、滑膜,以後激活補體,吸引中性粒細胞并釋放其溶酶體中的酶( 蛋白分解酶 ),引起血管基底膜以及鄰近組織包括關節滑膜的損傷。
病理 本病的病理變化主要發生在關節,但也可涉及其他部位的結締組織。關節内滑膜首先受侵,早期有充血、水腫及淋巴細胞浸潤,繼而滑膜增厚呈絨毛狀,最後形成肉芽組織。關節周圍軟組織亦腫脹。炎症繼續發展,肉芽組織從關節軟骨邊緣處的滑膜開始漸向軟骨面伸展,最後将軟骨面覆蓋,遮斷了軟骨從滑囊液中攝取營養,因此,軟骨表面發生潰瘍。同時軟骨下的骨髓内亦有淋巴細胞浸潤和肉芽組織形成,将軟骨剝脫。最後軟骨表面的肉芽組織纖維化甚至骨化,使上下關節融合而強直。關節附近的骨骼呈脫鈣和骨質疏松,肌肉萎縮,關節囊和韌帶也可被肉芽組織侵襲,引起關節脫位。
此外還可見到皮下結節、心肌炎、心包炎、虹膜睫狀體炎等。