肺錯構瘤
http://zhuanti.qm120.com 2007-08-29 15:04:48
疾病簡介
肺錯構瘤的發病率在肺部良性腫瘤中占第一位。
【診斷】
錯構瘤的診斷主要依靠x線檢查,多數是在x線常規檢查時偶然發現的。x線上表現爲均勻緻密的陰影,也可以不均勻陰影,還可以有鈣化,鈣化影呈現爆米花狀的圖案,周邊部密度相對較低,可能爲脂肪組織。爆米花征是肺錯構瘤的特征性表現,但不多見而且不是肺錯構瘤所獨有(圖1)。
肺錯構瘤一般爲單發,多發者極爲罕見,國内尚未見報道。單發錯構瘤絕大多數爲肺實質内型,支氣管腔内型極少見。在右肺的較左肺多,在下葉的較上葉多,部分發生在右中葉和左上葉舌段。
【治療措施】
健康體檢發現的肺錯構瘤,由于沒有動态觀察,有時極難與肺内惡性腫瘤相鑒别,短期内迅速增大的肺錯構瘤也難于确診。因此當臨床和x線不能排除惡性腫瘤時應盡早手術。即使是良性的錯構瘤早期手術也可避免因瘤體增大而引起的肺炎、肺不張、支氣管擴張等合并症,而使病情加重或複雜化。
手術在全麻下進行,開胸後可見腫瘤位于肺表面,質地較硬,表面不光滑,并可感到瘤體在肺組織内滑動。切開肺組織稍加分離即可将瘤體完整剔出。除支氣管内型錯構瘤或不能排隊惡性腫瘤可能的,一般均行局部切除,或肺段切除。
【病因學】
肺錯構瘤的來源和發病原因尚不十分清楚,比較容易被接受的假說認爲,錯構瘤是支氣管的一片組織在胚胎發育時期倒轉和脫落,被正常肺組織包繞,這一部分組織生長緩慢,也可能在一定時期内不生長,以後逐漸發展才形成瘤。錯構瘤大多數在40歲以後發病這個事實支持這一假說。
【病理改變】
錯構瘤病理學特征是正常組織的不正常組合和排列,這種組織學的異常可能是器官組織在數量、結構或成熟程度上的錯亂。錯構瘤的主要組織成分包括軟骨、脂肪、平滑肌、腺體、上皮細胞,有時還有骨組織或鈣化。尚未見有錯構瘤惡變的報道。
錯構瘤一般爲實質緻密的球形、卵圓形,也可以是分葉狀或結節狀,大多數直徑在3cm對下。
【臨床表現】
錯構瘤的發開門見山年齡多數在40歲以上,男性多于女性。
絕大多數錯構瘤(約80%以上)生長在肺的周邊部,緊貼于肺的髒層胸膜之下,有時突出于肺表面,因此臨床上一般沒有症狀,查體也沒有陽性體征。隻有當錯構瘤發展到一定大小,足以刺激支氣管或壓迫支氣管造成支氣管狹窄或阻塞時,才出現咳嗽、胸痛、發熱、氣短、血痰,甚至咯血等臨床症狀,這時也可以出現相應臨床體征,如哮鳴音或管性呼吸音。