支氣管擴張症

疾病簡介
　　支氣管擴張是胸外科現在處理的最常見呼吸道慢性化膿性疾病，病理上支氣管壁毀損，呈持久不可逆的擴張變形，同時伴有周圍肺組織的慢性炎症。本病多見于兒童及青年，可由多種病因引起，有一小部分有先天遺傳因素，有的伴其他先天性異常。在抗生素廣泛應用前是呼吸道疾病中重要死亡及緻呼吸殘廢的原因。近數十年來藥物治療效果顯著，緻病因素明顯減少，發病率大幅度下降。

　　【診斷】

　　（一）症狀、體征 

　　有下列情況的高度懷疑有支擴。

　　1.慢性支氣管感染症狀，持久有膿痰，有或無咯血史。

　　2.單純反複咯血。

　　3.經常發燒，全身不适，胸痛，有痰或無痰。

　　4.局限或廣泛肺濕啰音，特别是局限性持久存在的濕啰音，有時伴哮鳴。

　　5.有杵狀指。

　　6.伴有化膿性鼻窦炎。

　　（二）胸部x線檢查

　　1.胸部平片  這是最基本的x線檢查，有一小部分支擴病人（不到10%）平片完全正常，但仔細讀片，大部分平片上有些改變，但這些改變常無特異性，不能做出可靠的判斷，要明确診斷最後必須行支氣管造影。

　　支擴由輕到重，病理改變非常複雜，涉及支氣管、肺實質及胸膜，胸片是大體病理解剖的反映，因此片上所見也是多種多樣的。

　　（1）由于支氣管壁慢性感染、管壁增厚及周圍結締組織增生，病變區肺紋理增多，增粗、排列紊亂，直到肺外帶仍較明顯，增厚的管壁中如含氣，片上可見平行的雙粗線，稱爲“雙軌征”，如有膿液潴留，則呈粗條狀甚至杵狀。擴大的支氣管在斷面上呈圓圈影，如多個小圓圈影聚在一起，就現蜂窩狀。大的囊狀擴張可見多個圓形或卵圓形透亮區，大小可自數毫米至2～3cm，其下緣壁增厚顯影，似卷發，又稱“卷發征”，囊腔中有時還有液平。

　　（2）支擴都伴有肺實質性炎症，急性發作時局部有片狀影，急性感染消失後也常留下小片狀、小塊狀病變及纖維化，因此肺體積常縮小，而伴有相應的改變：肺紋理聚攏、密度增高、肺裂移位、肺門陰影縮小、轉位及移位、無病變區的代償性肺氣腫，最終是肺不張。雙側下葉肺不張，如體積很小，可以貼在縱隔面，在平片上不易發現。右上葉肺不張可似上縱隔增寬。右中葉不張可能隻是右心緣的一片模糊晾，在側位片上有時與斜裂增厚不好鑒别。

　　左下葉是支擴好發部位，當下葉體積縮小，平片上與心髒陰影完全重疊，容易漏診，但如有側位片并注意左肺門及左肺紋理的改變，并不難發現。

　　（3）胸膜改變，支擴患者常反複肺部感染，有時也波及胸膜産生炎症粘連，因此片上見有胸膜改變的不少。廣泛嚴重的支擴、肺不張、纖維化，增厚的胸膜會使一側肺出現緻密陰影、膈肌上升、縱隔移位，在緻密影中能見到支擴的透亮區，成爲所謂的“毀損肺”。

　　（4）晚期支擴可能影響心髒，出現肺動脈高壓，肺門處肺動脈擴張而外周肺紋理纖細，心影也可能增大。

　　支擴好發的部位是雙下葉、中葉、左下葉加舌段、右中下葉，因此胸片上改變常局限在這幾個部位，有正側位片就能明确範圍，即使雙側廣泛支擴中也常有部分支氣管正常。

　　肺結核所緻支擴一般在結核好發部位的右上葉或左上尖後段，結核需嚴重至相當的程度才能出現支擴，片上能看到結核的纖維幹酪竈。在确定診斷前，比較好盡量找到過去所有的胸片，如反複在某一部位出現炎症，可能該處有支擴。

　　2.斷層片　一般不單靠斷層片診斷支擴，普通後前位或後斜位片上能見到肺内的各種變化、擴張而又通暢的支氣管，但不能明确範圍，現在的薄層ct對支擴的顯示更清楚點，但仍不能替代支氣管造影。

　　3.支氣管造影　可以确診支氣管擴張的存在，病變的類型及分布範圍。因爲造影有一定的痛苦及危險，如無手術适應證，僅準備内科治療的，不必造影，因支擴的治療同一般肺化膿症，不是非準确了解其支氣管改變情況不可。隻有考慮手術治療，或将來有可能要手術的才必須明确診斷及病變範圍，以便決定能否手術及手術方式。

　　前已提到，不考慮手術的不必做支氣管造影，但中實際臨床工作中，不做造影，有時很難确定是否需手術。以下幾種情況，雖其他檢查高度懷疑支擴，但可以不做功暫時不做支氣管造影：①胸部平片上雙側有明顯廣泛病變，肯定不能手術。②年紀大，如已超過50～60歲的，一般也不考慮手術。③心肺功能差，無手術條件。④症狀輕，發作次數少，炎症易控制，暫時不考慮手術的，可暫緩檢查（但從長遠看，這類病人以檢查爲宜，因病變可能進展，大咯血也常無明顯誘因，造影後如明确支擴部位，此後手術也有所根據）。⑤病人或家屬拒絕檢查。

　　爲手術而行造影垢，即使胸部平片有一側完全正常也要雙側都做，因雙側支擴的發病率相當高。雙側造影一次完成或分開二次做，要根據病人的耐受性、造影醫師的經驗而定。分側做技術上簡單點，病人較易忍受，造影片一般質量較好，無重疊問題，較易閱讀。雙側同時做，可免再一次檢查的痛苦，攝片時擺好，雙側也都能清楚顯示，但如麻醉不完善，或病人無法忍受，原計劃的雙側同時造常做完一側後就得中止。

　　最近有肺部感染的，比較好在肺炎消散3個月後再做，因在炎症消散後擴張的支氣管可能恢複正常（即過去所謂的“可複性支擴”）。咳嗽痰多的先盡量藥物治療緻痰較少後再做。支氣管有炎症時，不易耐受造影劑的刺激，咳嗽劇烈易把造影劑咳出，結果不滿意，術間咳嗽頻頻也觀察不清。在痰多的，能堵住個别支氣管，充盈不佳，無法确定其性質。咯血期間避免造影，以免引起大咯血，少量咯血病人（如每天有數口血痰）如久治未能完全消失，可以造影，但大咯血的一定要血止2周後檢查。

　　支氣管造影具體方法及注意事項：

　　造影一般由放射科負責，但于檢查時胸外科醫師比較好在聲，事先向放射科說明從臨床各方面考慮需重點注意的區域（從平片看先做重的一側），造影過程中親自在旁觀察支氣管的動态改變。了解有些支氣管不充盈是由于造影劑用量不夠；不合适；支氣管遠端有病變，負壓消失造影劑吸不進；該支氣管有炎症、敏感，造影劑進去後又咯出；或該支确已完全堵塞，這些所見有助于對造影影像的解釋。造影有一定的并發症，如麻藥過敏等，外科醫師參加也有利于觀察病人及搶救。

　　造影劑長期來用40%的碘化油，因油劑較稀，很快進入細支氣管，不易掌握，需加磺胺粉（20ml加5～10g），雙側的用量20～30ml。碘是水性混懸液，造影後易咯出，也有用泛影葡胺加磺胺粉的。用碘制劑的需先做碘過敏試驗，但從血管造影經驗看，有些所謂過敏可能是制劑雜質所緻，用高質量的造影劑應該是可以的。如碘過敏過去有用鋇膠漿的，比較好避免，鋇膠漿進入肺後不易排出，在肺内産生大量小肉芽腫，對肺功能影響很大。

　　具體方法：造影前4小時禁食，去造影室前注射鎮靜霁止咳劑。病人先取坐位，鼻腔及咽喉部麻醉後從鼻孔放進粗橡皮導管，直到隆突稍上方，再注入麻醉劑，使雙側支氣管充分麻酸，然後平卧在造影台上，采取頭低肢高位、左右側位、斜位等不同，使造影劑注入各個支氣管，在透視下肯定各支氣管都已充盈到5～6級後，采取不同攝片。右側單側攝正位及右側位片，左側攝正位及斜位片，雙側則攝正位及雙側斜位片，避免重疊，比較好先透視定位照點片。

　　注造影劑也可用頂端能彎曲的特制的metrass管，在透視下指向特定的支氣管注藥。通過纖支鏡注藥造影更好，可把支氣管内分泌物吸盡，觀察各支乞管口情況，并均勻地注入麻醉藥，術畢可以把造影劑吸出。要注意的是纖支鏡的活檢孔很細，隻有2.0～2.2mm，較稠的造影劑不易迅速注入，注入量太爽可能遮住纖支鏡物鏡看不清，隻能在透視下确定要注藥的支氣管，造影畢立即清洗纖支鏡，以免損壞。

　　攝片畢拔出導管，囑患者輕咳把造影劑排出，回病房後再采取引流。水性造影劑均能迅速排出碘化油如進入“肺泡”則可能長期存留，一般數天内都能排幹淨。

　　個别患者術後可能發燒數天，對症治療

　　4.支氣管造影片閱讀分析注意事項

　　（1）要與平片結合起來看，盡量找到全部過去所照胸片（因病變常從兒童期的“肺炎”開始），在反複肺部感染發生處常有支擴，平片上肺紋理增粗、聚攏及圓形透亮區，一般即爲支擴的表現。如過去已有造影片，即使已是數年前的，也盡量避免重複檢查，因造影有一定痛苦而支擴常在幼年開始形成，支擴區可反複感染，出現肺炎，但原爲正常的支氣管，後來再發生新支擴的不多。

　　（2）先評估造影質量，一般要求充盈至5～6級支氣管，或稍遠端一點，造影劑不要進入細支氣管或“肺泡”，雙側同時造影的各分支不要有太多重疊，正常的支氣管應當由近端至遠羰逐漸充細，邊緣光滑。

　　（3）仔細閱讀雙側造影片，必須找到所有分支，如缺少某支，要探讨其原因；結合造影透視所見，判斷爲解剖畸形，造影技術有問題未充盈，或病變所緻。支氣管造影，造影劑主要靠胸内負壓吸入至支氣管末梢，如果給的造影劑量足夠，未充盈支又懷疑有病變，要加行經纖支鏡的選擇性造影。

　　（4）注意各開口處有無狹窄，如遠端支氣管與近端一樣粗或較粗，就可以認爲有支擴，如有囊性改變就更明顯了。伴有的改變是支氣管聚攏，肺體積縮小，正常肺代償性氣腫，其支氣管較分散。

　　（三）纖支鏡檢查

　　診斷支氣管擴張一般不需要行纖維支氣管鏡檢查，但下列幾種情況要查：

　　1.爲除外異物堵塞所緻運載擴，年老、體弱、小孩、精神病人、麻醉及用沉睡的人等可能吞進異物而不自覺，異物長期存留堵塞支氣管可緻支擴，取出後或能恢複。

　　2.了解有無支氣管内腫物存在：肺癌發病較快，在不長時間中發生阻塞性肺炎或肺不張，良性腫瘤、息肉乖因生長緩慢，可能長期堵塞緻擴張。

　　3.膿痰很多，引流及藥物治療效果不好的，纖支鏡檢查可了解膿痰來源，明确病變部位，确定合适的引流位置，并通過吸痰及注入藥物（抗生素，支氣管擴張劑如等），使病人盡快好轉，便于手術。

　　4.大咯血需行支氣管動脈栓塞出血部位的血管，咯血量太大的栓塞前檢查有危險，可在栓塞畢立即檢查，此時支氣管還殘留血迹，可核實栓塞蝗部位是否合适。

　　5.如果支氣管造影不滿意，如某支充盈有佳或未充盈，纖支鏡檢查可發現爲造影技術問題或其他原因，如痰、腫物、肉芽堵塞或開口有瘢痕形成等，必要時随行該支的選擇性造影（從纖支鏡的活檢孔中注造影劑）。

　　6.支擴術後再咯血或又有較多膿痰，檢查支氣管殘端有無肉芽、線頭、潰瘍等，并了解出血來源，爲進一步治療提供材料。

　　7.懷疑有某種特異感染如黴菌，可通過纖支鏡取支氣管遠端分泌物檢查而不受呼吸道分泌物的污染。

　　（四）肺功能及核素檢查

　　肺功能檢查：包括通氣換氣功能及血氣，内科治療的病人，重複檢查可比較及徇治療效果，估計預後。考慮外科治療的，可了解能否忍受手術，便于更好地設計手術方案，并作爲觀察手術療效的标準。

　　核素掃描檢查：了解雙側肺血流灌注情況，對切除方式的決定及預測術後情況有幫助。當肺有病變時，肺動脈常有血栓形成，單側毀損肺肺動脈可能在總幹處即阻塞不通，切除已無血流灌注的肺，術後恢複預計會好一點。

　　【治療措施】

　　支擴的病情複雜，症狀各異，輕重相關很多，治療方案的确定要考慮多方面的因素： 

　　1.有無症狀、症狀輕重、有無反複肺部感染的曆史、發作的次數及治療的效果　如症狀輕，感染容易控制，可以内科治療，否則要考慮手術。

　　2.有無咯血史　要重點考慮，有些所謂“幹性支氣管擴張”，平常并無多少肺部感染症狀，但可能突然咯血。支擴是良性疾病，在有多種抗生素的今天，大部分感染可以控制，患病後能存活多年，但大咯血威脅生命，雖然現在有支氣管動脈栓塞術可以急求，從長遠看，有大咯血或反複咯血的比較好手術治療。

　　3.病變的範圍　這是決定内外科治療最重要的因素之一，病變局限的可以切除，病變較廣泛，但有的部位輕，有的重，症狀又很明顯的，可以切除較重病變取得姑息療效，但如雙側都有病變，輕重相關不多，就不能考慮手術了。

　　4.年齡  有些病例分析，見40歲以後病人病情常能緩解，進展的不多，而50歲以上的病人體力多已較差，有其他疾病，忍受手術差，因此對40～50歲以上的患者手術保守一點。

　　5.合并其他病變的情況　如爲良性腫瘤堵塞引起的支擴，切除主要爲治療腫瘤；肺結核所緻支擴（多爲上葉），此時結核病變多已穩定，不必手術。

　　6.全身情況及有無其他疾病　如有心、肝、腎等系統嚴重病變，或心肺功能差，無法承受手術的，隻能内科治療。

　　7.生活、工作及醫療條件　如生活及醫療條件好，工作也不太勞累，保守治療後病變多能保持穩定。如爲野外作業，體力勞動，學生在學習中，醫療條件又不太好，病變惡化治療有困難的，比較好切除病變。

　　8.病人本人及家屬是否同意手術　支擴一般在兒童期發病，支氣管及肺實質病變都是不可逆的，肺部病變反複惡化，明顯影響了生活質量及勞動力，如有條件比較好切除病變。但近年來新抗生素不斷出現，能有力控制肺部感染，有相當一部分支擴病變可保持在“穩定狀态”，病人身體健康，繼續工作，需要手術的明顯減少，但認爲手術從此不再需要也不正确。由于胸外科已爲相當安全的手術，手術效果好，因此在治療上，對每個病人應個别考慮權衡利弊。

　　支擴的治療包括幾部分：①抗生素治療感染。②治療引起支擴的合并症如鼻窦炎。③對症治療如咯血、大量膿痰。④手術切除或肺移植。⑤呼吸訓練及理療，以改善生活質量及勞動能力，臨床醫師常易忽略這點。⑥特殊原因，如免疫缺陷、先天性遺傳病所緻支擴，如原來病因無法糾正，隻有用一内科治療。

　　内科治療是基礎，即使有明确的手術适應證也要先經過一段時間内科治療，有人認爲最少治療半年以上，因一些支擴在肺感染控制後可能恢複正常，而且手術在急性炎症消失後做也比較安全，療效較好。不能手術的病例，則需要長期内科治療。

　　（一）支擴的内科治療

　　1.控制感染緩解症狀　支擴如未手術是終生存在的疾病，症狀時有時無，時輕時重，内科用藥要考慮什麽時候用，用什麽藥，怎麽用（劑量、途徑及期限）。不發燒，咳嗽未加劇，隻有粘痰，患者無明顯不适的，不必用抗生素。如痰呈膿性（常在上呼吸道感染後），用廣譜抗生素，标準劑量，最少1～2周，至痰轉爲粘液性。有黃綠色膿痰的，說明炎症進展，肺繼續破壞，應積極用藥，但要使痰轉爲粘液性不容易。如病情一向“穩定”，一旦惡化，也需積極治療。對經常有粘液膿痰的，用抗生素是否有效是個問題。抗生素的選擇靠經驗及病人治療後的反應，痰培養及藥物敏感試驗不完全可靠。急性感染如肺炎，組織充血，肺及血中抗生素濃度高，療效好。慢性化膿性病變對藥物反應不太好，可能因：①抗生素不能透過支氣管壁至管腔中，而細菌雙在管腔的膿性分泌物中。②細菌對藥物本身不敏感，厭氧菌（咳臭痰）也對抗藥物。

　　用藥期限意見不一緻，有的人認爲用藥2周左右有效即可，有主張用藥6～10個月以減少炎症對肺的破壞，避免發生纖維化，這方面的研究還很少。由于目前臨床上見到的絕大部分是慢性病，即使長期用藥也不可能防止肺的破壞，治至症狀消失即可。

　　2.引流　支擴多發生在肺下垂部位，引流不暢。正常人排痰靠咳嗽，支擴患者支氣管壁軟骨及粘液清除機制已破壞，咳嗽并不能把痰全咳出，x線檢查見咳嗽時近端支氣管完全萎陷，痰排不出，因此比較好利用重力行引流，使周圍的痰流至肺門處較大支氣管再咳出。根據各支氣管不同走向，擺好後，深呼吸，10～15min後咳出痰來，一天施行數次，同時加胸部叩擊等理療方法。痰一天在30ml以上的，早晚都要引流。

　　3.咯血的治療　咯血是支擴的常見症狀，且爲威脅生命的主要原因，咯血常無明确的誘因，也不一定與其他症狀，如發燒、咳膿痰等平行。少量咯血經休息，鎮靜藥，止血藥，一般都能止住。大量咯血可行支氣管動脈栓塞術。氣管鏡（比較好用硬鏡）檢查，局部注冰水，用細長條紗布或fogarty管堵塞。

　　4.其他療法　在急性感染時，注意休息、營養、支持療法是可缺少的。支氣管擴張劑可能有用，在肺功能檢查發現有氣道堵塞，用藥後fev1有改善的，可繼續用藥，無效的可試用強的松，用後如主觀症狀無改善，就不要再給。在一些罕見的情況下如有免疫抑制的，可以用人體球蛋白。

　　（二）手術治療 

　　1.手術适應證

　　（1）病變局限，有明顯症狀，或肺部反複感染，這是主要的适應證，可以徹底切除病變肺組織，取得良好效果。

　　（2）雙側均有病變，一側嚴重，對側很輕，症狀主爲平自病重一側，可以切除該側，術後如對側病變仍有症狀可藥物治療。

　　（3）雙規則　都有局限較重病變，如有大咯血等症狀，先切除重的一側，此後如對側病變穩定，觀察及内科治療，如病變進展，再切除。

　　（4）大咯血的急症切除。現有支氣管動脈栓塞術，大部分可先用此法止血後改爲擇期手術。原來有支氣管造影，病變明确的，在目前的技術水平下，咯血急症切除也可以進行。如原無支氣管造影，病變部位及範圍不明，則手術很困難。有人根據體征（如聽診有啰音），胸片及纖支無意　所見決定切除方式，但不很可靠。纖支鏡能看見出血來源，但咯血很大時檢查有危險，纖支鏡放進後鏡頭可能很快補沾污，什麽也看不見。召支氣管樹内到處是血，或吸幹淨後短期内又未見哪個支氣管内湧出血液，則無法定位。有時在總支氣管内見到血，但未必一側肺都有病變。支氣管腔很小，支氣管壁又有分泌物潤滑，出血後很容易流至低位（如仰卧的下葉背段或整個下葉），易判斷錯誤。總之，如無特殊需要，比較好不行急症肺切除，因麻醉技術要求高，開胸後有時見大部分肺内有血，呈紫紅色，無法确定切除範圍，甚至誤切較多肺組織。肺切除後，餘肺因有吸入血液，可能膨脹不佳或感染，因此急症手術的并發症及死亡率都較高。

　　（5）雙側有廣泛病變，病人一般情況及肺功能不斷惡化，内科治療無效，估計存活時間不超過1～2年，年齡又在55歲以下的，可以考慮雙側肺移植手術。人體同種肺移植已于1983年取得成功，至1998年全世界已施行8000多例，适應證中支擴占一定比例。1年存活率可達79%～90%，對一瀕臨死亡的病人來說，這個療效是相當滿意的。

　　2.手術方案的設計

　　（1）如爲局限性病變，它處正常，可切除一段至全肺，最常切除的是左下葉加舌段，左或右下葉及右中葉。

　　（2）下葉基底段有病變，而背段正常的情況不少見，背段可以保留。但基底段即使未全部波及，一般也不作單個基底段的切除，因段間界限不太清楚，每個基底段的體積又不大，勉強分離，保留的肺功能有限，并發症則明顯增加。

　　（3）舌上段有時未波及，可單獨行舌下段切除。

　　（4）雙側病變，如都比較局限，患者年輕，一般情況良好的，可以一次同時切除，用前胸雙側前切口或序貫用雙側側切口手術。如一般情況不允許，先做一側，對側過3～6個月後再做，間隔長短根據體力恢複情況而定，個别患者因術側有并發症或肺功能損害較大，最終可能做不了對側手術。

　　雙側支擴不少見：如大咯血，肺部又反複感染，治療困難。因支擴常從小孩發病，隻要有足夠的正常肺組織可以留下，可以分次切除，文獻上有報道分3次手術，最後雙側僅留下左上葉及右上葉共8個段肺。由于肺的巨大呼吸潛力，這點肺也能維持政黨生活。重要的是每次手術都需要慎重從事。不能發生任何并發症。

　　支擴切除多少肺組織完全根據術前支氣管造影所見而定，手術開胸探查所見僅供參考，有相當一部分患者肺外觀正常，扪診也無異常，不能确定病變範圍。術間所見病理改變由重至輕，可爲肺體積縮小，不張或實變；肺實質中有小塊病竈；有時病肺色素明顯減少，呈粉紅氣腫樣，可能因幼年患病，未參懷呼吸通氣，未吸入外界灰塵。病變已波及胸膜的有粘連。肺門幾乎都有過炎症，淋巴結增大，各組織間有緊密的粘連。同側正常肺多有代償性氣腫。術間這些所見都對手術方案的決定有影響。左肺上葉舌段在加下葉切除後，如碩區肺也不健康，體積很少，留下的殘腔太大，有時隻好改全肺切除，以避免嚴重的并發症。

　　3.術前準備

　　（1）各種常規化驗，特别注意痰培養及藥物過敏試驗。

　　（2）肺功能、血氣、核素、肺灌注檢查。

　　（3）改善營養。

　　（4）痰多的給合适抗生素，比較好痰量減少至30ml/d以下，痰由膿性變爲粘液性時再手術，用藥時間可能長至2周以上。

　　（5）痰多的引流。

　　（6）呼吸訓練及理療，以改善肺功能。

　　（7）如最近才做支氣管造影，用碘油的要待碘油排空再做。一般數天中能排盡。但個别碘油已進入細支氣管或肺泡，可能長期存留，無法等待，從肺功能說，造影後3天手術就沒有什麽影響了。

　　4.支擴肺切除術後部分有殘餘症狀其原因：

　　（1）術膠雙側支氣管造影，有的分支充盈不佳，未發現，手術未切除幹淨，殘留支擴有症狀。

　　（2）原爲雙側病變，隻切除重的一側，較輕的一側仍有支擴。

　　（3）一側部分肺切除後，餘肺過度膨脹後支氣管扭曲、引流不暢、感染，甚至有新支擴形成。

　　（4）肺切除後支氣管殘端留得較長，有分泌物潴留，或因殘端有線頭刺激，肉芽形成，緻咳嗽咯血。

　　（5）原引起支擴有關因素，如鼻空前未有炎、慢性支氣管炎或與免疫有關的缺陷未處理。

　　（6）可能有隐匿性支氣管瘘，支氣管殘端瘘口通向一小膿腔。術後咳嗽咳黃痰有時是一般呼吸道感染，不一定與原來的支擴及手術有關。支擴部分肺切除後的再咯血，甚至大咯血也時有所見，纖支鏡檢查支氣管殘端常正常，餘肺造影也不一定有殘留支擴，我們用支氣管動脈栓塞術治療，療效很好，栓塞前的支氣管動脈造影見肺門局部有很多增粗血管，甚至成簇成團，原因有等探索。如栓塞術無效，要是其他條件允許，可切除剩餘肺組織。

　　5.外科治療結果和适應證的選擇有很大關系　先例嚴格的手術死亡率＜1%，在經驗豐富的單位，基本上無手術死亡，術後80%症狀消失，15%改善，仍有點症狀，5%無改善或惡化。症狀改善與手術關系有時很難确定，産生症狀的餘肺情況，有的術前即已明确，但無法通過手術治療。

　　6.麻醉及手術有關的一些問題 　麻醉比較好氣管雙腔插管，即使術前痰量不多的病人，術間因肺擠壓也可能湧出大量膿痰，如單腔插管可能來不及吸出，頻頻吸痰又影響呼吸換氣。咯血患者如在術間咯血，雙腔插管可避免血流至對側，在咯血的定位上也有幫助。當支擴肺的支氣管夾住後應該不再有血吸出，如持續有血，要考慮其他部位的出血。

　　小兒或女性氣管較幼年病人無法插雙側管，痰多時考慮采取俯卧位，借助排痰。也可用單腔插向一側，待術間支氣管夾住後再退回正氣管中，如病變波及胸膜，粘連緊的，其中多有體-肺血管交通支，分離時應注意止血結紮。

　　支擴者胸膜可能沒有粘連，因肺反複感染，肺門幾乎都有緊密甚至已呈瘢痕性的粘連，各種解剖結構及淋巴結粘在一起，其間幾乎無任何疏松的結締組織層。野擴的支氣管動脈擴張纡曲的程度是常見肺部疾病中最嚴重的，正常肺門處支氣管動脈直徑很少超過1～2mm，而從我們大量支氣管動脈造影片看，支擴患者可粗達5～6mm，處理肺門時要特别注意，必要且有可能時先把支氣管動脈在主動脈（相當于t5、t6高度）起始部結紮或把支氣管旁的軟組織先全部縫紮。肺門粘連很緊的情況下，有時可先從肺周圍分開，最後處理所有至病變肺的組織。支氣管質硬易辨認，必要時切斷，見到管腔即可縫合。其旁的血管可分束縫紮，避免勉強分離緻損傷不拟切除肺的血管。

　　【病因學】

　　支擴爲兒童時期的獲得性疾病，也可能是一些先天性發育不正常疾病的結果或爲遺傳缺陷所緻（有關因素見表）。獲得性病變的主要原因爲感染及支氣管堵塞，在藥物能控制大部分感染的情況下，有先天或遺傳因素折所占比例相對增多，當然，總的說來還是很少的。 

　　産生支氣管擴張的有關因素

　　（一）先天性

　　又分原發和繼發兩類。

　　1.大的結構缺陷　氣管、支氣管巨大症，支氣管軟化，肺隔離症，其他。

　　2.超微結構的缺陷  纖毛不辭去綜合征，kartargener綜合征，young綜合征。

　　3.新陳代謝缺陷  囊性纖維化，α1抗胰蛋白酶缺乏症。

　　（二）獲得性

　　1.原發感染（常在兒童時）麻疹、百日咳、細支氣管炎、肺炎、結核。

　　2.支氣管堵塞的繼發感染   異物、腫瘤。

　　（三）免疫病的伴發紊亂

　　1.自家免疫疾患　潰瘍性結腸炎、類風濕病、紅斑狼瘡、特發性纖維化肺泡炎、甲狀腺炎、惡性貧血。

　　2.過敏性病  支氣管、肺黴菌病。

　　（四）支擴本身的進展，反複或持久感染

　　【發病機理】

　　感染是主要病源，許多支擴來源于兒童早期的呼吸道損害，病人就記憶所及就有肺病的特點，小時有肺炎、百日咳、麻診或結核病史。 

　　支氣管堵塞是一個重要因素，但最終原因可能還是因堵塞後引流不暢，分泌物潴留感染所緻。肺在6～7級支氣管遠端，如無感染是無菌的，單純支氣管堵塞的肺不張不一不定期引起感染，如外傷支氣管繼裂後的肺不張數年後行支氣管吻合肺可能仍健康張開。人肺周圍細支氣管的堵塞爲兒童期常有的改變，胸部x線上百日咳常有小片不張。小兒的支氣管細軟，易爲增大的淋巴結壓迫。最常見的是右中葉支氣管，因相對較細，與下葉間的夾角呈銳角，其上下及前方爲淋巴結圍繞，當肺部有炎症時，淋巴結增大壓迫中葉支氣管，引起完全或部分不張或堵塞性肺炎，支氣管壁破壞，最終形成支擴。在炎症消失、淋巴結縮小後中葉開口再能，但支擴及肺炎症已不可逆，形成常見的“中葉綜合征”。

　　在支氣管壁因炎症破壞軟弱，又有肺體積縮小、不張，胸内負壓升高，對支氣管壁有牽扯作用，引起擴張，支擴病人的慢性咳嗽，使支氣管内壓力增大，更加重了管腔的擴大及支氣管内分泌物潴留的壓力，還有肺纖維化的牽拉等這幾種情況是支氣管擴張形成的機制。

　　【病理改變】

　　支擴總的改變：侵及中等大小的支氣管，約從4～9級，支擴區爲鱗狀或柱狀上皮覆蓋，常無纖毛，表面也可能看不到上皮。根據病變嚴重程度，支氣管壁有不同程度的萎縮，肌層及彈力層破壞，被纖維組織替代，有時隻留有小量肌肉或軟骨。管壁浸潤着中性白細胞，有的病例有緻密淋巴細胞浸潤。根據病變的範圍，小的側支氣管及細支氣管可從其母體分斷、堵塞及消失（炎症的結果），這種閉塞性支氣管炎的改變比擴張本身對肺功能的破壞更大。擴張從形态分有柱狀、囊狀及混合型三種，有時兩種變化都存在，如下葉爲囊狀，而舌段爲術狀。柱狀的病理改變較輕，囊狀的較重，肉眼就可以見到囊腔與支氣管相能，壁薄，由纖維或肉芽構成，有的覆蓋化生存留着粘液性物，囊性支擴的囊中充滿膿液，這些說明有活動性感染。如無感染，隻有少量粘液分泌物，即爲“幹性支擴”，因慢性感染持續有大量粘液分泌物的爲“濕性支擴”。 

　　支氣管周圍常有纖維化，肺有不同程度的纖維化、不張及肺炎。

　　支擴部位：左側及下葉多見，上葉少、中葉及舌段中等，左下葉加舌段病變的最多見。

　　【流行病學】

　　因爲支擴是靠支氣管造影及屍檢診斷的，無法普查，總人口的發病率無可靠的數字。1953年bedford報告發病率爲1.3%，1956年在控制結核病運動中，查了350萬人的胸片，見支擴發病率爲1.5%也有的報告在一般人中發病率爲0.3%～0.5%，常規屍檢爲2%～3%，在肺部慢性感染病例中占23.3%。這些數字雖然未必準确，但可見過去是不少的。一般經驗在抗生素廣泛應用後發病率明顯下降，因小兒的呼吸道感染治療更有效，作爲支擴誘發因素的百日咳、麻疹接近于消失，結核的流行又逐漸下降，因此在西方經濟發達國家，支擴已不多見，但在第三世界還是一個普遍問題。

　　【臨床表現】

　　支擴男多于女。 

　　支擴的症狀由于病變輕重，靜止或惡化類型及治療反應等的不同有很大差異。輕的可能毫無症狀，在健康體檢時才發現。重的則持續咳嗽，有大量粘液膿痰、臭痰，病人長期呼吸困難、乏力。由于抗生素的廣泛應用，持續有嚴重症狀的病人已不多，不少病人可保持一定程度的健康及勞動力。但也是時有肺部感染（常在同部位反複發生），常感胸部不适，有咳嗽、少量膿痰，病人生活質量不高、勞動耐受力差。

　　慢性咳嗽、咳痰和咯血爲主要症狀。咳嗽最常見持久，咳嗽是炎症刺激所緻，主要爲了排痰，當清晨排痰或引流時有陣咳，取患側在低位的側卧位，咳嗽即減輕，病變惡化痰增加時咳嗽加劇。咳痰與病變輕重、範圍與運載氣管引流是否通暢有關，如病變加重，發燒、支氣管閉塞，痰量反而減少。病變靜止可能無痰，成“幹性支擴”。病變輕的病人每天有少量黃痰，重症痰量一天可達數百毫升，靜置後見上層爲泡沫，中層爲粘液，下層爲黃綠膿塊，在有厭氧菌生長的，痰有惡自。目前由于有多種高效抗生素，大量膿痰的已不多。

　　因肺的慢性感染及反複惡化，常有全身中毒症狀，如低燒、食欲減退、消瘦、貧血。在兒童可緻生長發育及營養不良。病變波及胸膜的有胸膜炎及膿胸，胸痛是患者常有的主訴。病變反複惡化，最終使全肺或部分肺毀損，能形成肺心病，甚至右心衰竭。在抗生素應用前時代，感染有血行播散，産生腦膿腫的，現已極少見。合并的症狀有上呼吸道感染及鼻窦炎、扁桃腺炎等。

　　體征：早期及輕症支擴沒有陽性體征，一般患者在支擴局部有持久存在的濕啰音，咳嗽排痰後僅暫消失，如雙側有廣泛的幹性啰音，則說明壇擴合并支氣管炎。杵狀指field1994年報告發現率爲44%，20年後降至7%。有其他并發症的有相應的體征。

　　肺功能的損害決定于受破壞組織的多少，輕度支擴檢查多無異常發現，在診斷上意義不大，但在手術治療時要考慮。

　　【預後】

　　有關支擴的預後，報道較多，意見很不一緻，因各地病人情況及治療方法都不同。支氣管擴張的自然史變化很大。 

　　支擴的預後難以估計，但也有些觀察的結論：①支擴是許多不同病原的最後病理結果，各不同疾病預後不一，如結核引起的好，而遺傳的囊性纖維化，至今死亡率仍高。②病變廣的預後差，病變惡化，有時伴肺心病，終緻死亡。③廣譜抗生素應用砶兒童醫院的支擴明顯下降。④雖症狀漸有好轉，胸片可能有病變進展。⑤外科治療結果的判斷是相當主觀的，因手術先例标準不一，随訪年月長短各異，從50%術後完全無症狀至75%好轉或大有改善不等。

　　要進一步改善預後，要依靠對發病機制的了解，發現特發性支擴的原因，改善對特殊原因（如免疫缺陷）所緻支擴的處理，并設法預防“有危險性”人群中支擴的發生。