活體部分肝移植治療Alagille綜合征療效佳

         移植雜志上的一項研究表明，對于Alagille綜合征（AGS）患者，活體部分肝移植（LRLT）可顯著改善其預後。

　　京都大學附屬醫院的Kasahara M博士指出，AGS是一種常染色體顯性遺傳疾病，主要臨床表現爲慢性膽汁淤積、先天性心髒病、特殊面容、蝶樣脊柱和眼眶異常。其中，肝功能不全是最常見的臨床表現，也是肝移植的适應征。

　　研究人員選取20例接受LRLT治療的AGS患者進行研究，以探讨LRLT治療對AGS預後的影響。

　　結果發現，經術前肝髒活檢，5名供體因發現肝内膽管缺乏，1名發現肝髒血管異常而被剔除。研究人員指出，術後5年總生存率爲80.4%。3例由于手術并發症、進展性肺動脈狹窄緻心衰和移植肝髒膽道缺乏而死亡。

　　另外，移植成功患者的肝功能均得到顯著改善，其中90%與正常人群的生長發育速度相一緻。

　　Kasahara博士認爲，如果移植前仔細選擇供體肝髒，LRLT可顯著改善Alagille綜合征患者的預後。