腎澱粉樣變

　　 [概述]

　　腎澱粉樣變是由澱粉樣物質沉積于腎髒引起的。臨床表現早期主要爲蛋白尿或腎病綜合征，晚期可導緻腎功能衰竭。我國該病的發病率不高，與地區性(歐洲比亞洲高，在世界範圍以葡萄牙、荷蘭及以色列等國家發病率最高)、飲食習慣(食物中酪蛋白成份高)、慢性感染、年齡(發病年齡一般在40歲以上，男性多于女性)及長程血液透析有關。目前主要治療方法是對症治療。

　　[症狀體症]

　　1.蛋白尿〉1.5g/24h； 2.腎病綜合征表現，大量蛋白尿，高度水腫，低蛋白血症和高脂血症； 3.少尿，無尿，腎功能衰竭； 4.心髒肥大，心力衰竭； 5.腹瀉，巨舌，肝脾腫大； 6.周圍神經受累，肢端感覺異常，肌張力低下。

　　[診斷依據]

　　1.年齡在40歲以上新近發生蛋白尿或腎病綜合征，同時出現其他器官受累者； 2.慢性感染性疾病或類風濕性關節炎患者，發生蛋白尿或腎病綜合征； 3.多發性骨髓瘤或其他惡性腫瘤患者，發生大量蛋白尿； 4.腎活檢可見澱粉樣蛋白沉積。

　　[治療原則]

　　1.控制原發病，阻遏抗原性刺激； 2.抑制澱粉樣原纖維的合成； 3.對已形成的沉積物促進其溶解或松動； 4.腎髒替代療法：包括透析療法和腎移植。

　　[療效評價]

　　1.治愈：症狀體征消失，尿蛋白轉陰，腎功能正常； 2.好轉：症狀體征減輕，尿蛋白降低，腎功能有改善且穩定在一定水平； 3.未愈：症狀體征未改善，尿蛋白無改變，腎功能減退。

　　[專家提示]

　　本病臨床上可分爲原發性和繼發性澱粉樣變，原發性和繼發性治療方法及預後都有較大差别，因此，凡男性40歲以上不明原因大量蛋白尿、舌大及心髒、肝、脾、腎腫大患者比較好還是及時到條件較好的醫院診斷，若肯定是腎澱粉變，還須區分原發還是繼發，以便對症下藥。