多發性骨髓瘤介紹

    疾病名稱

    中文名稱: 多發性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)

    疾病簡介

    多發性骨髓瘤是漿細胞異常增生的惡性腫瘤。一種進行性的腫瘤性疾病.其特征爲骨髓漿細胞瘤和一株完整性的單克隆免疫球蛋白(IgG,IgA,IgD或IgE)或Bence Jones蛋白質(遊離的單克隆性κ或γ輕鏈)過度增生.   多發性骨髓瘤常伴有多發性溶骨性損害,高鈣血症,貧血,腎髒損害,而且對細菌性感染的易感性增高,正常免疫球蛋白的生成受抑.發病率估計爲2~3/10萬,**比例爲1.6:1,大多患者年齡＞40歲.黑人患者是白人的2倍.

    症狀

    症狀詳細描述

    持續性的無法解釋的骨骼疼痛(特别是在背部或胸廓),腎功能衰竭,反複發生細菌性感染(特别是肺炎球菌性肺炎)是最常出現的症狀.病理性骨折和椎骨壓縮常見,後者可能導緻脊髓受壓迫和截癱.由于在腎小管廣泛管型形成,腎小管上皮細胞萎縮和間質纖維化而發生腎衰(骨髓瘤腎病).有些病人以貧血,伴乏力和疲勞爲主,少數病人有高粘滞綜合征(見上文巨球蛋白血症).淋巴結和肝脾腫大不常見.

    病因及發病機制

    病因不明.在骨髓瘤患者培養的樹突狀細胞中,發現了與卡波西肉瘤相關的疱疹病毒,這提示兩者存在一定的聯系.該病毒編碼的白介素-6(IL-6)的同系物.人類IL-6可促進骨髓瘤生長,同時刺激骨的重吸收.   此種特殊的細胞來源尚不明了.通過免疫球蛋白的基因序列和細胞表面标志分析提示爲後生發中心細胞惡性變而來.