何謂風濕病，如何分類，它與哪些學科有關？

　　過去由于認識水平有限，一般以爲風濕病指的就是風濕性關節炎及類風濕性關節炎，這些概念顯然已經過時了。實際上風濕病包括的疾病甚多，它是指一大類目前病因與發病機制尚未研究清楚，以損害滑膜、軟骨、骨、關節、肌肉、韌帶等爲主，且可侵犯多個系統的全身性疾病。過去曾狹義地稱之爲“腋原病”、“結締組織病”。目前對風濕性疾病的分類主要包括：自身免疫性風濕病如類風濕性關節炎就屬此類)、内分泌—代謝性風濕病(如痛風)、感染性風濕病(如結核性關節炎)、退行性風濕病(如骨質增生性關節灸)、遺傳性風濕病(如褐黃病)以及其他以關節炎爲主要表現的全身性疾病。風濕病涉及的範圍很廣，與臨床各科幾乎都有關系，如内科、骨科、皮膚科、口腔科、眼科、放射科等，同時還是臨床免疫學科的重要組成部分。風濕病與基礎醫學中的免疫學的關系最爲密切。現在對風濕病的研究手段除經典的方法外，病因及發病機制研究中現代分子生物學的手段已較廣泛應用，基因水平的研究工作已經開展，這些預示着風濕病中某些疑難問題将會有某些突破。

　　常見風濕病的診斷标準  
　　1、類風濕性關節炎診斷标準2、強直性脊柱炎診斷标準3、系統性紅斑狼瘡診斷标準4、系統性硬化症（硬皮病）診斷标準5、幹燥綜合征診斷标準6、皮肌炎和多發性肌炎診斷标準7、混合性結蹄組織病診斷标準8、重疊綜合征診斷标準9、指導風濕熱診斷的Jons标準10、幼年類風濕關節炎診斷标準11、脊柱關節病診斷标準12、白塞綜合征診斷标準13、痛風診斷标準。
　　　　
　　1、類風濕性關節炎診斷标準（1987年美國風濕協會（ARA）診斷标準）。

　　1、晨僵至少1小時，持續至少6周。

　　2、3個或3個以上的關節炎腫脹持續至少6周。

　　3、腕關節、掌指關節或近側指間關節腫脹6周或以上。

　　4、對稱性關節腫脹。

　　5、手的X線照像應具有典型的類風濕關節改變而且必須包括糜爛和骨質脫鈣。

　　6、類風濕結節。

　　7、類風濕因子陽性。

　　具備上述4項即可确診。

　　2、強直性脊柱炎診斷标準（1984年修訂的紐約标準）。
 
　　1、下背疼痛持續3個月，活動後減輕，休息後無緩解。

　　2、腰椎側彎和前後活動受限，擴胸度較正常年齡組及性别減少。

　　3、雙側II——III級骶髂關節炎。

　　4、單側II——IV級骶髂關節炎。

　　确診：單側II——IV級或II——III級骶髂關節炎和至少具備3條臨床資料中的1條。

　　3、系統性紅斑狼瘡診斷标準（美國風濕協會（ARA）1982年修訂的SLE分類标準）。
 
　　1、頰部紅斑：遍及頰部或高出皮膚的固定性紅斑，常不累及鼻唇溝部位。

　　2、盤狀紅斑：隆起的紅斑上覆有角質性鱗屑和毛囊栓塞，舊病竈可有萎縮性斑痕。

　　3、光過敏：日光照射引起皮膚過敏。

　　4、口腔潰瘍：口腔或鼻咽部無痛性潰瘍。

　　5、關節炎：非侵蝕性關節炎，累及2個或2個以上周圍關節，關節腫痛或滲液。

　　6漿膜炎：（1）胸膜炎：胸痛、胸膜摩擦音或胸膜滲液。（2）心包炎：心電圖異常，心包摩擦音或心包滲液。

　　7、腎髒病變：（1）蛋白尿：大于0.5g/L或>+ + +。(2）管型：可爲紅細胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合性管型。

　　8、神經系統異常：（1）抽搐：非藥物或代謝紊亂，如尿毒症、酮症酸中毒或電解質紊亂所緻。（2）精神病：非藥物或代謝紊亂，如尿毒症、酮症酸中毒或電解質紊亂所緻。

　　9、血液學異常：（1）溶血性貧血伴網織紅細胞增多。（2）白細胞減少，少于4×109/L。
（3）淋巴細胞少于1.5×109/L。（4）血小闆減少，少于100×109/L（除外藥物影響）。

　　10、免疫學異常：（1）LE細胞陽性。（2）抗dsDNA抗體陽性。（3）抗Sm抗體陽性。
（4）梅毒血清實驗假陽性。

　　11、抗核抗體：棉衣熒光抗核滴度異常，或相當于該法的其他實驗滴度異常，排除了藥物誘導的“狼瘡綜合征”。

　　上述11項滿足4項或4項以上者可以确診爲SLE。  

　　4、系統性硬化症（硬皮病）診斷标準（1980年Masi診斷标準）。
 
　　具有下列1項主要或2項次要标準，可以确診：

　　1、主要标準：近端硬皮病，手指和掌指關節以上皮膚對稱性增厚、繃緊和硬化。這類變化可累及整個肢體、面部、頸及軀幹（胸和腹部）。

　　2、次要标準：（1）手指硬皮病：上述皮膚改變僅限于手指。（2）手指的凹陷性斑痕或指墊組織消失：缺血所緻的指尖凹陷或指墊（指肚）組織消失。（3）雙側肺基底纖維化：标準胸片上顯示雙側網狀的線形或線形結節陰影，以肺的基底部分最爲明顯；可呈彌散狀斑點或“蜂窩肺”外觀，這些改變不能歸因于原發性肺部病變。

　　5、幹燥綜合征診斷标準  （1992年歐洲診斷标準）。
　　　　
　　1、有3個月以上的眼幹澀感，或眼有沙子感，或每日需用3次以上的人工淚液。凡有其中任一者爲陽性。

　　2、有3個月以上的口幹症，或進幹食時須用水送下，或有反複出現或持續不退的腮腺腫大。凡有其中任一者爲陽性。

　　3、濾紙試驗< 或=5mm/min或角膜染色指數>或=4爲陽性。

　　4、下唇黏膜活檢的單核細胞浸潤竈>或=1/4mm&sup2;爲陽性。

　　5、腮腺造影、腮腺同位素掃描、唾液流率中有任一項陽性者。

　　6、血清抗SSA，抗SSB抗體陽性。

　　凡具備上述6項中的至少4項，并除外另一結蹄組織病，如淋巴瘤、愛滋病、結節病、移植物抗宿主病，則可确診爲原發性幹燥綜合征。已有沒，某一肯定結蹄組織病，同時有上述第1或第2，另又有第3、4、5項中的2項陽性，可确診爲繼發性幹燥綜合征。

　　6、皮肌炎和多發性肌炎診斷标準 （1982年Maddin診斷标準）
 
　　1、肢帶肌（肩胛帶肌、骨盆帶肌以及四肢近端肌肉）和頸前屈肌呈現對稱性軟弱無力，有時尚伴有吞咽困難或呼吸肌無力。

　　2、肌肉活檢顯示病變的橫肌紋纖維變性、壞死、被吞噬、再生以及單個核細胞的浸潤等。

　　3、血清肌酶譜（CK、AST、LDH、ALD等）增高。

　　4、肌電圖有肌源性損害。

　　5、皮膚特征性皮疹，包括上眼睑紫紅色斑和眶周爲中心的水腫性紫紅色斑；掌指關節和指關節伸面的Gottron丘疹；甲根皺襞毛細血管擴張性斑；肘膝關節伸面，上胸“V”字區鱗屑性紅斑皮疹和棉布皮膚異色病樣改變。

　　判定标準：（1）确診爲皮肌炎：符合前3-4項标準以及第5項标準。（2）确診爲多發行肌炎：符合前4項标準，但無第5項标準。（3）可能爲皮肌炎：符合前4項标準中的2項标準以及第5項标準。（4）可能爲多發行肌炎：符合前4項中的3項标準，但無第5項表現。

　　7、混合性結蹄組織病診斷标準  （1986年Godon Sharp診斷标準）

　　一、主要标準
　　1、肌炎（重度）
　　2、肺部病變：  （1）CO彌散功能>70% （2）肺動脈高壓 （3）肺活檢示增殖性血管損傷
　　3、雷諾氏現象。
　　4、手腫脹或手指硬化。
　　5、抗ENA>或=1：10000，抗U1 RNP（+）及抗SM（-）。

　　二、次要标準：
　　1、脫發
　　2、白細胞減少
　　3、貧血
　　4、胸膜炎
　　5、心包炎
　　6、關節炎
　　7、三叉神經病變
　　8、頰部紅斑
　　9、血小闆減少
　　10、肌炎（輕度）
　　11、有手背腫脹既往史
　　确定診斷：4項主要标準及抗U1RNP（+）和抗ENA>或=1：4000，除外抗SM抗體（+）。

　　三、可能診斷：
　　1、三項主要标準
　　2、二項主要标準（1-3項标準中的1項或1項以上）和二項次要标準及抗 U1RNP（+）和 抗ENA>或=1：10000。

　　四、可疑診斷：
　　1、三項主要标準
　　2、二項主要标準及抗 U1RNP（+）和 抗ENA>或=1：10000   
　　3、一項主要标準和三項次要标準及抗 U1RNP（+）和 抗ENA>或=1：10000。
 
　　8、重疊綜合征診斷标準

　　同時或先後出現兩種或兩種以上結蹄組織病，并均可滿足各自診斷條件者。可有SLE與PSS重疊；PSS與PM或DM重疊；SLE與PM重疊；SLE與RA重疊；SLE與結節性多動脈炎重疊等。亦可出現以上六種結蹄組織病與其近緣疾病之間的重疊，如與白塞病、幹燥綜合征、結節性脂膜炎或韋格内肉芽腫病之間的重疊，還可與橋本甲狀腺炎、溶血性貧血等自身免疫疾病之間的重疊。有時可出現上述疾病之間的移行或轉化。

　　9、指導風濕熱診斷的Jons标準   

　　一、主要表現：
　　1、心髒炎
　　2、多關節炎
　　3、舞蹈症
　　4、環行紅斑
　　5、皮下節結

　　二、次要表現：
　　1、已經有風濕熱或現患風濕性心髒病
　　2、關節痛
　　3、發熱
　　4、ESR加速或C發應蛋白陽性或白細胞數增多
　　5、P-R間期延長

　　凡臨床上有以上2項或1項主要表現加2項次要表現，并有近期鏈球菌感染證據，如ASO增高或咽試子培養陽性者，可确立風濕熱診斷。

　　10、幼年類風濕關節炎診斷标準（美國風濕協會1989年修訂的診斷标準）

　　1、發病年齡在16歲以下。

　　2、一個或幾個關節炎症，表現爲關節腫脹或積液，以及具備以下兩種以上體征如關節活動受限、關節活動時疼痛或觸痛及關節局部發熱。

　　3、病程在6周以上。

　　4、根據起病最初6個月的臨床表現确定臨床類型。（1）多關節型：受累關節5個或5個以上。（2）少關節型：受累關節4個或4個以下。（3）全身型：間歇發熱，類風濕皮疹、關節炎、肝脾腫大及淋巴結腫大。

　　5、除外其他類型關節炎。

　　如果隻有典型發熱和皮疹而不伴随關節炎者，應考慮可能爲全身型JRA。如果合并關節炎，可确定爲全身型JRA。

　　11、脊柱關節病診斷标準（1991年Amor診斷标準）   

　　項目記分
　　1、夜間腰痛或背痛，或腰或背區晨僵1
　　2、不對稱性少關節炎2
　　3、臀區痛——如左右交替痛1或2
　　4、手指或足趾臘腸樣　　　　　　　　　　　　
　　5、足跟痛或其他明确附着點炎痛　　　　　　　　　　 
　　6、葡萄膜炎　　　　　　　　　　　　 
　　7、非淋菌性尿道炎或子宮頸炎，關節炎起病1月前發生　　　　　　　　
　　8、急性腹瀉伴有關節炎，或關節炎起病1月前發生腹瀉1
　　9、現有或既往史有銀屑病或龜頭炎或炎性腸病（潰瘍性結腸炎、節段性小腸炎）1
　　10、骶髂關節炎（雙側>2級，單側》3級，遺傳背景）3
　　11、HLA-B27（+）和/或家族史有強直性脊柱炎、REITER綜合征、葡萄膜炎、銀屑病或慢性腸病。
　　12、用非甾體抗炎藥後症狀明顯改善或停藥後症狀複發。

　　注：以上12項積分至少達6分者可考慮爲脊柱關節病
　　  
　　12、白塞綜合征診斷标準（日本1987年修訂的診斷标準）

　　一、主要症狀：
　　1、反複口腔潰瘍
　　2、皮膚病變：結節紅斑、皮下栓塞性靜脈炎、毛囊炎樣皮疹、痤瘡樣皮疹
　　3、眼病變：虹膜睫狀體炎、視網膜炎
　　4、外陰潰瘍

　　二、次要症狀
　　1、無畸形關節炎
　　2、附睾炎
　　3、回盲部潰瘍爲主的消化系統病變
　　4、血管病變
　　5、中度以上的中樞神經病變

　　三、診斷标準
　　1、完全型：病程中有4個主要症狀出現。
　　2、不完全型：（1）病程中有3個主要伴2個次要症狀；（2）病程中有典型眼病變及另1個主要症狀或2個次要症狀。
　　3、可疑者：有主要症狀出現，但尚不夠診斷标準，或是反複出現次要症狀并有惡化傾向。
　　4、特殊類型：腸白塞病、血管白塞病、神經白塞病。

　　有助于診斷的方法
　　1、皮膚針刺反應
　　2、炎症反應迹象：血沉上升，血清CRP陽性，外周血白細胞增多。
　　3、HLA-B15（B5）陽性。

　　13、痛風診斷标準（Holmes1985) 
　　1、在滑囊積液的白細胞内有尿酸鹽結晶。
　　2、痛風結節針吸或活檢中有尿酸鹽結晶。
　　3、未查出有特殊的尿酸鹽結晶，但有高尿酸血症，典型的急性關節炎發作和無症狀間歇期，及對秋水仙堿治療有特效者。

　　具備上述3條中任何1項者可确診。