什麽是原發性硬化性膽管炎

　　原發性硬化性膽管炎(primqary sclerosing cholangitis)是一種特發性淤膽性疾病。膽管彌漫性炎症，廣泛纖維化增厚和膽管狹窄是本病的病理特征。膽管病變可爲均一性、節段性或不規則性。病變可侵犯整個膽道系統，以肝外膽管病變明顯，膽囊一般不受侵犯。并逐漸發展緻膽汁性肝硬化、門靜脈高壓症、肝衰而死亡。

　　病因不名,理論上緻病因素包括毒物,感染因素或免疫紊亂.雖然肝内銅含量增加,但用青黴胺治療并無明顯降低,說明肝内銅含量增加是一種繼發現象(正如在原發性膽汁性肝硬化時).盡管巨細胞病毒和Ⅲ型呼吸腸道病毒對肝内膽管有影響,但患原發性硬化性膽管炎的患者很少有上述病毒感染的證據;免疫功能失調可能是主要的病因,常見于自身免疫性疾病的HLA-B8,HLA-DR3與原發性硬化性膽管炎的發病有關.已證實免疫系統調控失調及T淋巴細胞參與了膽管的破壞.