原發性硬化性膽管炎引起的幾種症狀的治療

　　1. 乏力:乏力在淤膽性肝病中的病因未明,尚無特别有效的治療方法,包括UDCA。有人猜測其可能與抑郁相關,但一項用氟伏沙明(一種選擇性52羟色胺再攝取抑制劑) 治療的随機安慰劑對照試驗經過6 周觀察,發現其對乏力或生活質量指數無益。有趣的是,最近報道的數據顯示,93 名PSC 患者的乏力積分明顯低于普通人群,提示人們可能過分強調了這類患者的乏力症狀。

　　2. 瘙癢:膽汁酸結合樹脂、考來烯胺對繼發于膽汁淤積的瘙癢十分有效,且不良反應少,應被列爲治療的一線用藥。類拮抗劑能阻止淤膽時過多的内源性類激動劑的作用,對淤膽相關性瘙癢有效。所有類拮抗劑(納美芬、納洛酮、納屈酮) 在首次使用時都會出現戒斷反應,但通常會在持續給藥2～3 d 後消失。昂丹司瓊(52羟色胺受體拮抗劑) 可顯著改善瘙癢分值(視覺模拟評分法) ,但有待臨床實踐的評估。利福平是緩解淤膽性肝病瘙癢症狀的有效藥物,其作用模式爲介導微粒體藥物氧化系統的酶類,促進内源性緻癢性物質代謝;其在腸腔内也有直接的抗微生物作用,從而改變次級膽汁酸的合成。但是利福平的使用在很大程度上受限于嚴重的特異性高敏反應及其作爲酶誘導劑與合用藥物的相互作用。

　　3. 骨質疏松:PSC 患者存在各種骨質疏松的危險因素:肝硬化、膽汁淤積以及皮質激素的使用等。研究者建議應給以下慢性肝病患者進行骨密度測定:臨床或組織學證明的肝硬化;膽紅素大于正常上限3 倍并持續6 個月。同時應糾正患者的一般生活習慣,如限制飲酒、定期進行負重練習、戒煙、合理飲食避免低體重指數,補充鈣與維生素D等。另外,如果髋部或脊柱的T2scores < 2. 5 ,對絕經後婦女應行激素替代治療,對性腺功能減退症的男性應考慮經皮使用睾酮。二磷酸鹽可與激素替代治療同時應用,也可作爲無性腺功能減退的患者的用藥選擇。這些方法隻是用于治療原發性膽汁性肝硬化(PBC) 的經驗的外推,尚無循證支持。

　　4. 脂溶性維生素缺乏:脂溶性維生素缺乏在淤膽性肝病中備受關注,但其臨床重要性仍存在争論。Mayo Clinic 對1995 年參加其試驗的病人進行評估,發現維生素A、D、E 缺乏者分别占40 %、14 %、2 %。另一項試驗對72 名移植前PSC 患者進行評估,其維生素缺失程度更爲嚴重(缺乏維生素A、D、E 者分别占82 %、57 %、43 %) 。因此,醫師應重視PSC 患者脂溶性維生素的缺乏,并予以适量補充。