單純型大疱性表皮松解症

　　單純型大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa simplex)因角蛋白K5或K14的基因突變引起基底細胞内角蛋白的組成和結構異常，電鏡示表皮基底細胞内張力微絲異常，産生臨床的大疱性損害。

　　 診斷要點：

　　1.多于2歲内發病。
　　2.手、足、肘、膝等易摩擦部位出現水疱大疱。
　　3.尼氏征陰性，粘膜及指甲損害少，成年時可見指甲脫落，一般不留瘢痕。
　　4.組織病理 早期可見個别基底細胞下部水腫、液化，但臨床病理以表皮下疱更常見，疱腔内及真皮内炎症細胞少。

　　 治療要點：

　　1.避免外傷及摩擦。
　　2.口服維生素E或苯妥英鈉。
　　3.皮損局部抗感染，保護。