什麽是闆層狀魚鱗病

　　表皮松解性角化過度魚鱗病又稱大疱性先天性魚鱗病樣紅皮病，爲具有高畸變率的常染色體顯性遺傳病。臨床少見。多引起眼睑及唇外翻。數日後該膜脫落，皮膚呈廣泛彌慢性潮紅，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鱗屑，中央固着，邊緣遊離。往往對稱性發于全身，以肢體屈側、肘窩、國窩、腋窩和外陰等部較爲明顯。掌跖過度角化，指甲及毛發過度生長.生後或生後數月，可有泛發性及局限性損害。泛發性者出生時全身即有铠甲樣厚層鱗甲，生後即脫落，出現泛發性潮紅及鱗屑，剝除鱗屑呈現濕潤面，紅斑可逐漸消失，可再發生較厚疣狀鱗屑。局限性者僅在四肢屈側及皺壁部可有較厚的魚鱗狀角質片。重者可有疣疵狀增生或呈局限性撫狀增生損害稱豪豬狀魚鱗病。本病的開始數年内可出現木小不等的松弛性水疤或大疤。使用抗生素控制感染，可減輕水疤的發生。手掌受累者可影響功能。 病程經過遲緩，可終生存在，至成年期紅皮症可減輕，但鱗屑仍存在。

　　組織病理 表皮角化過度，顆粒細胞層增厚，棘層上部細胞有網狀空泡化，有時橋粒僅與一側棘細胞相連表皮細胞有棘突松解，表皮内可見有水疤或大疤，真皮淺層有慢性炎症浸潤。