什麽是常染色體顯性遺傳性魚鱗病

　　常染色體顯性遺傳性尋常魚鱗病，本型爲常見的輕型魚鱗病，親代一方或雙方患病則家中常有多人摧患，但無性别差異。常自幼年發病，随年齡增長而加劇，至青春期症狀最爲顯著，以後即停止發展。皮損表現輕重不一，輕者僅冬季皮膚幹燥，無明顯鱗屑，搔抓後有粉狀落屑，稱爲幹皮症。或于毛囊口見有針尖大小與毛囊與緻的褐色或淡褐色鱗屑，無自覺症，稱爲毛囊性魚鱗病(ichthyos;sfoll;cularis)。常見者除皮膚幹燥外，尚可見灰褐色或深褐色蛇皮狀鱗屑，中央固着，邊緣遊離。亦有鱗屑呈灰白色，帶有雲母狀光澤者，稱爲光澤性魚鱗病。更有角質增殖異常顯著;可厚達lcm以上，表面粗糙，呈棘狀或狀隆起，表面暗灰或灰褐，猶如樹皮者，此稱爲高超魚鱗病。

　　本病對稱好友于四肢伸側及軀幹，尤以肘膝伸側爲著。嚴重者可波及全身，伴有掌跖過度角化，鞍裂及指(趾)甲改變。山般顔面、頭皮、肘窩、腋下、腮窩、外陰、及臀溝常不被侵犯，或僅有輕度鱗屑。通常無自覺症，冬季由于汗腺及皮脂腺分泌減少，皮膚幹燥，自覺瘙癢不适，如有皲裂則感疼痛。患者常有異位性體質，如枯草熱及哮喘等。

　　組織病理:角質層顯著增厚，顆粒層變薄或消失。其角質層增厚與角質層細胞間的橋粒退化遲緩，使角質層細胞未能正常脫落有關。棘層細胞變薄，基底層色素增加。由于角化過度伸入毛囊形成毛囊角栓。汗腺皮質腺可萎縮。真皮無明顯改變，或在血管周圍有少數淋巴細胞浸潤。