性聯隐性魚鱗病的病理機制

　　性聯隐性魚鱗病發病機制較明确，80%以上患者Xp22.3上硫酸酯酶基因缺失，而另一部分患者則有基因突變，導緻各組織包括表皮的硫酸酯酶活性喪失，不能将硫酸膽固醇酯分解爲遊離膽固醇和硫酸鹽，從而引起硫酸膽固醇酯的堆積，影響角質層細胞正常脫落而形成鱗屑病。硫酸酯酶基因在女性僅部分失活，因此患者多爲男性。