營養不良型大疱性表皮松解症

　　營養不良型大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa dystrophy)臨床上營養不良型大疱性表皮松解症分顯性和隐性遺傳兩種，後者病變廣泛而嚴重，發育受阻而常緻早夭，而前者則相對較輕，所以臨床以顯性遺傳性者更常見。

　　 診斷要點：
　　1.四肢伸側，尤其是手指、腕、踝、肘、膝等易摩擦處反複張力性大疱、血疱，愈後留有萎縮性瘢痕，粟丘疹常見，皮膚呈皺紋紙樣，嚴重時肢體攣縮，活動受限。
　　2.口腔及食道粘膜可受累，但較輕，一般不嚴重影響生長發育。
　　3.甲床受侵時，指甲變形、脫落，瘢痕形成。
　　4.皮膚癌的發生率增高。
　　5.組織病理示水疱位于表皮下，疱内可見紅細胞，真皮内炎症細胞少，電鏡示基底闆下方的錨狀纖維異常。

　　 治療要點：
　　1.可試服苯妥英鈉。
　　2. 損害廣泛時可試用皮質激素。
　　3.對症處理。
　　4. 注意保護皮膚，防止外傷。