太田痣(青記臉)
http://zhuanti.# 2005-12-06 18:04:56
太田痣和伊藤痣(Naevus of Ota and Ito)
太田痣又稱上腭部褐青色痣,1938年日本太田正雄首先報道,是波及鞏膜及受三叉神經支配的面部皮膚的藍褐色斑狀損害。
[病因及發病機理]
太田痣可能是常染色體顯性遺傳,國内李長海報導一家三代人兩代人患太田痣,三代人眼鞏膜、 結膜有色素斑。林無珠報道50例太田痣,2例有家族史,50例均出生後20歲以内發病,符合先天性疾病。但亦有學乾持不同意見。太田痣皮損多分布在三叉神經第一、二支區域,伊藤痣分布在後鎖骨上神經及臂外側神經支配區域,按神經分布的特點提示黑素細胞可能來源于局部的神經組織。
[臨床表現]
太田痣和伊藤痣好發于有色人種, 如東方人及黑人,日本的患病率爲0.3%~1.0%,65%的患者出生時即有,其餘多在10~20歲之間出現,偶有晚發或妊娠時發生。我國武漢地區體檢4278人,太田痣7例,患病率爲0.16%,4例出生即有,占57.1%。女性多見。皮損爲淡青色、灰藍色、褐青色至藍黑色或褐黃色的斑片或斑點,斑片中央色深,邊緣漸變淡,偶爾色素斑的某些區域可隆起甚至發生粟粒到綠豆大小的小結節。斑點呈群集狀分布,疏密不一,或中央爲斑片,邊緣爲斑點。皮損的顔色因日曬、勞累、月經期、妊娠而加重。有的青春期變深擴大。本病最常見的受累部位爲眶周、颞、前額、顴部和鼻翼,即相當于三叉神經第、二支分布的區域;單側分布,偶爲雙側性(約10%左右),約2/3的患者同側鞏膜出現藍染,結膜、角膜、 虹膜、眼底、視神經、視神經、眼球後脂肪及眶周骨膜也可累及。沈麗玉100例分析,眼球有色素斑占44%。林元珠50例分析,同時有皮膚病變及眼部病變者37例,占74%。皮損廣泛者亦可累及頭皮、耳頸、軀幹、上下肢等部。口腔和鼻咽部粘膜亦可受累。
Tanino提出如下分型:
1.輕型
(1)輕眼眶型:淡褐色斑,僅限于上下眼睑
(2)輕顴骨型:淡褐色斑,僅限于顴骨部
2.中型 深藍色至紫褐色,分布于眼睑、顴骨及鼻根部
3.重型 深藍色至褐色,分布于三叉神經的第一、二支支配區
4.雙側型 約占5%
此外,日本的谷野還提出如下分類:
1.輕型(又分眼窩型、顴骨型、前額型、鼻翼型)。
2.中等型
3.重型
兩側性分布的分爲:對稱型(又分中央型、邊緣型)、非對稱型。
根據顔色分爲:褐色型、青色型。
根據組織學特點分爲:淺在型(色素細胞位于真皮淺層,臨床多呈褐色) 、深在型(色素細胞位于真皮深層,多呈青紫色)、彌漫型(色素細胞位于真皮全層,多呈紫青色),根據年齡分爲:早發型(出生後數年内)、遲發型(青春期以後)。
太田痣可合并持久性蒙古斑,并發伊藤痣、藍痣和血管瘤,亦有報道前房角因色素增生受阻而導緻青光眼,合并神經耳聾、眼球後退綜合征,同側先天性白内障和上肢萎縮。太田痣終生不消退,無自覺症狀。惡變的機會極少,文獻上曾報道本病合并有虹膜、脈絡膜惡性黑素瘤、惡性藍痣。
伊藤痣屬太田痣的範疇,除分布部位不同外,兩者的臨床表現及病理變化完全相同,主要分布于一側的肩、頸側、鎖骨上區等後鎖骨上及臂外側神經所支配的區域,有些病例可伴發同側或雙側太田痣。
[診斷及鑒别診斷]
根據色素的顔色、分布及累及眼等特點,可以作出診斷。需與蒙古斑、藍痣等鑒别。蒙古斑出生即有,能自然消退。且不波及到眼和粘膜。組織象中真皮内黑素細胞數量較少,位置較深。藍痣爲藍黑色的丘疹或小結節,好發于手足背及面部、臀部,組織象中黑色素細胞聚集成團。
[治療]
太田痣因發生于面部影響美容,很多學者試用了許多方法治療,概括有以下幾種:表面幹冰壓迫法、皮内幹冰壓迫法、皮膚磨削手術與幹冰壓迫、植皮術、皮膚剝脫法、液氮冷凍、化裝療法等。前三種療法在日本應用較多;此外液氮冷凍法國内治療報告較多,收到不同的療效。上海長海醫院皮膚科采用皮膚磨削術加液氮 冷凍療法,效果較好。
上述方法治療後都可能有色素沉着, 色素脫失、瘢痕、瘢痕增生等後遺症。調Q裝置的紅寶石激光波長694nm,脈沖寬40ns,光斑直徑5mm,能量密度6~10J/cm,每次治療間隔1~6個月(多爲2~3個月) 治療交數2~7次(多爲4次)亞洲人一般爲7.5~8.5J/cm,白爲人8.5~10J/cm,治療中患者及操作者需要保護眼睛,術後創面敷以抗菌素軟膏,4~6天炎症消退。作用機理是激光作用于黑素細胞,導緻黑素體破裂及I、Ⅱ期黑素體形成階段功能低下,破裂的黑素體被吞噬細胞吞噬。脈沖激光治療具有無瘢痕、無色素脫失,技術操作簡便的優點。日本報道用調Q-開關紅寶石激光治療114例太田母痣,有效率爲100%。激光波長755nm的Q開關綠寶石激光治療太田痣,國内剛起步,療效亦很好,但費用甚貴。
中藥亦有一定療效,國内胡建華報道用“消青飲”治療太田痣50例,痊愈10例,顯效34例,有效6例,總效率88%。杭州三院許愛娥認爲,太田痣是由于先天腎氣不足,引起氣血失調、氣血瘀滞所緻,用補腎氣活血則拟成“消青飲”,主要藥物:生芪、當歸、川芎、白芍、熟地、 桃仁、紅花等。3個月爲一療程,一般3~4療程,同時服用維生素E及C。作者總結初生即有消退較慢,發病較晚者消退較快。年齡越輕,消退越快;年齡越大,消退越慢。
“青面獸”,一方面他武藝高強,另一方面,在他顔面左側上下眼睑、顴部有一巴掌大小的褐素沉着斑,故名爲青面獸。西醫學稱此病爲上腭褐青色斑痣,1938年日本人太田首次報道本病,又名太田痣,中醫稱之爲青記臉。波及到鞏膜及同側面部三叉神經分布區,以灰藍色斑狀損害爲特征。日本人發病率較高,約爲0.3%~1.0%,我國不多見。
顴部褐青色痣(naevus fusco-careuleus zygomaticus)
本病主要特點爲顴部對稱分布的黑灰色斑點狀色素沉着。爲認爲是太田痣或黃褐斑的一個變種。本病實際并不太少見。據台灣地區的一個調查的報告,2677人(男1019,女1658)包括醫院、學校工作人員和學生,結果男性患病率爲0.2%,女性爲1.21%。
[病因及發病機理]
在胚胎發育期,黑素細胞由神經嵴向表皮移行時,由于某種原因未能通過表皮、真皮交界,停留在真皮内而形成的病變。
[臨床表現]
多發于女性, 文獻報告**比例爲1:12.8~17.7,發病年齡多在16~40歲,部分病人有家族史。發病部位在面部,絕大多數在顴部近下眼睑外側,少數也可在眼睑、鼻翼部。爲直徑1~5mm左右的灰褐色、黑灰色或黑褐素沉着斑,圓形、橢圓形或不規則形,境界較清楚;數目不等,可爲數個到數十個,平均10~20個;約大多數雙側對稱分布。眼、口腔粘膜無迫害。患者無任何自覺症狀。
[病理]
表皮正常,主要變化在真皮上部,特别在下部,膠原纖維間散在細小、梭形黑素細胞,長軸與膠原纖維平行,多巴染色陽性。
[診斷及鑒别診斷]
一般根據臨床表現即可診斷,但需與下列疾病鑒别:
1.太田痣 大多爲單側分布,沿三叉神經眼、上颌支走行部位,發病早,大多在出生時或1~2歲前發生,皮損爲融合性色素沉着斑,常合并有眼、口腔粘膜損害,病理變化爲真皮部有較多黑素細胞,長軸與膠原纖維不一定平行。
2.雀斑 皮損爲黃褐色斑點,相對較少,發病早,多在5歲以内發生,有明顯的季節性,夏季曬後加重,病理爲表皮基底層黑素增多,無黑素細胞數目增加。
3.黃褐斑多發于頰部、顴部及上唇,眼睑部正常。