麻風
http://zhuanti.# 2006-07-24 09:38:12
麻風(leprosy)是由麻風分支杆菌引起的一種慢性傳染病。主要侵犯皮膚粘膜,周圍神經幹和内髒器官。表現爲麻木、汗閉、周圍神經粗大。病理有特異性改變。主要通過接觸傳染,但取決于機體的狀态。
【診斷】
1. 潛伏期:一般爲2~5年,短者至數月,長者十餘年。
2. 臨床表現
⑴ 結核樣型(TT):表現爲淺色斑,紅斑組成的環狀或片狀損害,表面幹燥附鱗屑,境界清楚。一般1~2處,淺表神經幹粗大而硬,觸覺障礙,晚期可發生勾手、垂足和兔眼等。查菌陰性。
⑵ 界線類偏結核樣型(BT):皮損可與結核樣型相似,但數目多發,不對稱,有的斑塊中央出現無浸潤區。淺表神經幹粗大,但不如TT型硬,感覺障礙較TT型輕,而出現稍遲。查菌(+~+++)。
⑶ 中間界線類(BB):皮損爲多形性和多色性,有斑疹、斑塊、結節及浸潤性損害等。呈桔黃色、棕黃色、紅色、棕褐色等,損害數目較多,分布廣泛,不對稱。周圍神經幹粗大較硬,感覺障礙較TT型輕。可累積粘膜、淋巴結、睾丸、眼和内髒。
⑷ 界線類偏瘤型(BL):損害多像瘤型,有斑疹、結節、斑塊和彌漫性浸潤等。呈紅色、桔紅色、分布廣,數目較多,表面光滑,境界不清。周圍神經幹受累較多,較輕。感覺障礙出現較遲。可有部分眉毛脫落。中晚期常有淋巴結、睾丸、眼和内髒等損害。查菌(++++~+++++)。
⑸ 瘤型(LL):大多由中間界線類或界線類偏瘤型演變而來。皮損數目多,分布廣而對稱。有斑疹、浸潤塊、結節及彌漫性損害,可有"獅面",邊緣不清,表面油亮光滑,呈紅色、紅黃色、棕黃色。眉毛對稱脫落。神經幹粗大較軟,有明顯的感覺障礙和閉汗。中晚期出現肌萎縮、畸型和殘廢。淋巴結、器官及内髒嚴重受損。查菌(++++~++++++)。此外,未定類麻風未列入無級分類。屬麻風的早期表現,演變爲何型麻風,取決與機體免疫力的強弱。
3. 麻風反應
⑴ 遲發型變态反應:主要發生于TT及BB類型。原皮損加劇,擴大,或出現新的紅斑,斑塊和結節,淺表神經幹突然粗大,疼痛、觸痛。
⑵ 抗原-抗體複合物變态反應:常見于LL和BL類型。出現結節性紅斑、多形性紅斑,甚至壞死性紅斑。有畏寒、發熱、頭痛、關節痛、淋巴結腫大及白細胞升高等。
4. 組織病理:有特異性改變。
【鑒别診斷】
應與皮膚黑熱病、脂溢性皮炎、多形性紅斑、結節性紅斑、尋常狼瘡鑒别。
1.皮膚黑熱病:由利什曼原蟲引起的以皮膚粘膜持久性結節,皮膚色素加深爲特點,多繼發于内髒黑熱病。皮損處刮取組織液塗片可見黑熱病小體。主要見于長江以北黃淮流域。
2.脂溢性皮炎:主要好發于皮脂腺分布旺盛部位,表現爲黃紅色斑片,附有油膩性鱗屑或結痂。伴有不同程度瘙癢。
3.多形性紅斑:臨床上以多形性皮疹、虹膜樣紅斑爲其特征,多見于青年女性和春秋季節。病理示表皮下水疱。
4.結節性紅斑:好發于小腿伸側,爲疼痛性紅色結節,不融合、不破潰,易反複發作。
5.尋常狼瘡:多見于兒童和青年,好發于面部,臀和四肢,損害爲針頭至黃豆大小的結節,玻片壓之呈蘋果醬色。無神經損害症狀。病理示結核樣肉芽腫改變。
【治療】
原則:早期、及時、足量、足程、規則治療效果較好。
多菌型(LL、BL、BB及少數BT):
藥物 〉15歲 10~14歲 服法
利福平(RFP) 600mg×1/月 450mg×1/月 自服
氯苯酚嗪
(B663) 300mg×1/月 200mg×1/月 自服
或50mg/d 50mg/隔天一次
氨苯砜(DDS) 100mg/d 50mg/d自服 自服
連服2年以上或至細菌轉陰爲止。
少菌型(TT.部分BT及未定類):
藥物 〉15歲 10~14歲 服法
利福平 600mg×1/月 450mg×1/月 自服
氨苯砜 10mg/d 50mg/d
連續服藥6個月。
【療效标準】
1963年福州麻風病學術會議制訂的标準如下:
(一)瘤型和界線類麻風
1. 臨床症狀
(1) 皮損完全消失或僅殘留有後遺症狀(如皮膚萎縮、色素改變、瘢痕、閉汗及毛發脫落等)。
(2) 最近一年内神經幹無壓痛或敏感性增高現象,感覺恢複或部分恢複者。但殘留的已固定的感覺障礙、肌肉萎縮、顔面畸型、肢體殘廢等後遺症狀不包括在内。
(3) 最近一年内無麻風反應(包括皮膚反應和神經痛)。
2. 細菌:治療後第一次出現查菌陰性,以後每月查菌一次,連續12個月陰性(有的單位減爲2月查菌一次)。取材部位不少于6處(包括耳垂、眶上、頰部、下颌、膝蓋和原來皮損)。
3. 組織病理:無麻風特殊性病變或僅有輕度非特殊炎症及退行性改變者。
(二) 結核樣型麻風
1. 臨床症狀标準同瘤型。
2. 細菌3個月查菌一次,連續4次陰性(有的單位每半年一次,連續2次)。查菌陽性的結核樣型患者處理原則與瘤型相同。
3. 組織病理無麻風性特殊性病變或僅有輕度非特殊炎症及退行性改變者。
(三)未定類麻風
1. 查菌陽性者,标準與瘤型相同。
2. 查菌陰性者,标準與結核樣型相同。
【預後】
如能早期、及時、規則的治療,可以較快恢複健康,很少發生畸形殘廢。嚴重者,可緻殘,喪失勞動力。
