頭頸部内分泌腫瘤

　　摘要：神經内分泌腫瘤常見于胃腸、肝、胰腺、肺等器官，随着耳鼻咽喉-頭頸外科學的發展，診治水平的提高，對頭頸部神經内分泌腫瘤的認識進一步深入，得到了人們的逐步重視，現就其診治現狀，以鼻部神經内分泌腫瘤爲主作一綜述。
　　神經内分泌腫瘤（amineprecursor uptake and decarboxylation ,APUD）是能夠攝取胺前體，對之進行脫羧作用生成有關産物的一組新生物，其特性爲：在組織病理學方面表現爲類器官樣的生長模式，其細胞具有嗜銀性；在免疫組化檢查方面有一組相關标志物；在超微結構上具有其分泌顆粒，即電鏡下的緻密顆粒。這類腫瘤可發生于胃腸道、肝、胰腺、肺、皮膚、咽喉、甲狀腺和鼻窦等多處。如胃類癌、胰島細胞癌、甲狀腺髓樣癌及喉類癌等，随着醫學的發展，其診治水平得到不斷提高，治療方法已有手術、放射治療、化療、内分泌治療等手段。

　　頭頸部神經内分泌腫瘤的臨床表現爲多種多樣，其治療及預後各不相同，故正确診斷有重要意義。免疫組化檢查對此診斷及鑒别診斷起主要作用。其所用抗體分爲單克隆抗體和多克隆抗體，前者主要用于冰凍切片，後者用于石蠟切片，有關指标可歸爲三類：①區分上皮源腫瘤，軟組織腫瘤及淋巴瘤的标志物，上皮來源腫瘤的标志物有 ；膜上皮抗原（epithelialmembrane antigen,EMA）,癌胚抗原（carcinembryonic antigen,CEA）,CAM5.2;結締組織腫瘤标志物；波形蛋白；淋巴瘤标志物有：多種B、T細胞抗體，白細胞共同抗原（leukocyte common antigen,LCA）。②神經内分泌方面的标志物：神經特異烯醇化酶（neuron specificenolase,NSE）,S-100蛋白，突觸素，膠質纖維酸性蛋白（glial fibrilaryacidic protein,GFAP）,嗜鉻粒蛋白，蛋白基因産物9.5，Leu7等（表1）。③神經肽方面标志物（表2）。目前尚無區分良惡性腫瘤的抗體，故有關診斷仍需依靠組織學檢查。
表1 部分神經内分泌腫瘤免疫組化标志物 抗體 副神經節瘤 非典型類癌 小細胞神經内分泌癌 嗅母細胞癌 黑色素瘤