胞疹樣皮炎

　　 [概述]

　　胞疹樣皮炎可能是在遺傳體質的基礎上，由于穀膠緻敏而引起皮膚和小腸粘膜損害的一種自身免疫性疾病。皮膚以發生紅斑、丘疹、風團、水胞等多形性皮損爲特征表現。多發于中年男性，大多數患者對碘劑及穀膠、牛乳飲食過敏。 本病少見，病程較長，加劇及緩解交替發作，但預後良好，死亡較少，兒童發病至青春期後可自然緩解。

　　[症狀體症]

　　1.損害多樣性，有紅斑、丘疹、風團及大小不一的水胞。水胞常密集成群，胞液清晰，胞壁厚，尼氏征陰性。水胞吸收後，色素沈着顯著。呈反複發作與緩解的慢性病程； 2.皮損主要分布于肩胛、臀、臂、大腿及肘、膝關節伸側，多無口腔粘膜損害； 3.瘙癢劇烈，但全身症狀少； 4.部分病人可出現吸收不良綜合征和脂肪瀉。

　　[診斷依據]

　　1.皮損多形性，其中漿液性水胞呈群集狀或環狀排列爲特征； 2.損害主要對稱地分布于肩、胛、臀、臂、氐及肘、膝關節伸面； 3.瘙癢劇烈，但全身症狀少； 4.可伴有吸收不良綜合征表現； 5.組織病理示表皮下水胞，無棘層松解，頂部有以中性粒細胞爲主的膿瘍； 6.皮損周圍及正常皮膚直接免疫熒光(DIF)檢查，可見頂部顆粒狀IgA沉積； 7.部分病例對碘劑呈過敏反應； 8.小腸組織活檢，示局源性腸絨毛萎縮和固有膜慢性炎性細胞浸潤。

　　[治療原則]

　　1.忌食含穀膠食物如麥類食物，忌食含碘食物如海帶、紫菜等； 2.忌用含碘藥物； 3.全身藥物治療； 4.局部對症處理。

　　[療效評價]

　　治愈：皮疹消退、症狀消失、無新發者； 好轉：皮疹部分消退，症狀減輕，偶有新發皮疹； 未愈：仍有新發皮疹，症狀無好轉。

　　[專家提示]

　　部分病人對谷膠過敏，限制穀膠飲食後，病情可自然好轉，同時亦應避免含碘、溴、氯的食物、藥物。用DDS期間，要定期檢查血象及肝功能，有白細胞減少或肝功能損害時，要停藥，而改用其他藥物治療。