心肌病

　　其臨床表現主要是心髒擴大、心律失常、栓塞及心力衰竭等。

　　1、病因
　　迄今不明，一般認爲與病毒感染、自身免疫反應、遺傳、藥物中藥和代謝異常等有關。
　　2、分型
　　按病理可分爲擴張型心肌病、肥厚型心肌病和限制型心肌病。以擴張型心肌病常見，肥厚型心肌病次之，限制型心肌病較少見。
　　3、臨床表現
　　(1)擴張型心肌病：起病緩慢，早期除心髒擴大外無明顯異常，後期常爲全心衰竭。患者乏力、活動後氣短、夜間陣發性呼吸困難，出現浮腫、腹水及肝大等。另外，可有各種心律失常、合并腦、腎和肺等部位栓塞，甚至猝死。聽診常聞第三、四心音、奔馬律及三尖瓣或二尖瓣關閉不全的收縮期雜音，雙肺底可聞濕羅音。X線檢查示心影擴大，雙肺淤血及間質水腫。心電圖檢查以ST段壓低、T波低平或倒置爲主，少數出現病理性Q波。心律失常以異位心律和傳導障礙爲主。二維心髒超聲檢查示心髒各腔室擴大，室間隔、左室後壁運動減弱，射血分數降低，左右心室流出道擴大。診斷主要根據前述的臨床表現，除外其他類型心髒病，結合X線，超聲心動圖等常可确診。
　　(2)肥厚型心肌病：特征爲心室肌肥厚，尤其是室間隔呈不對稱性肥厚，部分可引起心室流出道梗阻。起病緩慢，早期表現爲勞累後呼吸困難、乏力和心悸。心絞痛亦較常見，服甘油療效不明顯。昏厥是病情嚴重的信号，晚期可出現心力衰竭，且常合并心房顫動。體檢心界可向左擴大，心前區可聞及收縮中、晚期噴射性雜音，第二心音常分裂。心室造影示心室腔縮小，肥厚的心肌凸入心室腔内。心電圖常示左室肥厚及ST-T改變，部分出現Q波，房室傳導阻滞和束支傳導阻滞亦較常見。超聲心動圖對本病診斷價值很大，表現爲室間隔和左心室壁肥厚，二者厚度之比多大于正常的1.3:1。臨床表現，結合超聲心動圖和心室造影檢查常可确診。
　　(3)限制型心肌病：主要分布在熱帶及亞熱帶地區。以心内膜心肌纖維化、心肌僵硬及心室舒張充盈受阻爲特征。起病緩慢，早期可有發熱、乏力、頭暈、氣急等症狀，晚期出現全心衰竭。心房顫動也較常見，部分合并内髒栓塞。查體心髒搏動弱、心音純、肺動脈瓣區第二心音亢進，可聞舒張期奔馬律及心律不齊。X線示心髒輕度擴大，部分可見心内膜鈣化陰影。心電圖示低電壓、心房和心室肥大、束支傳導阻滞、ST-T改變和心房顫動等心律失常。二維超聲心動圖檢查示心腔狹小、心尖部閉塞、心内膜增厚和心室舒張功能嚴重受損。診斷比較困難，主要依靠臨床症狀，X線及超聲心動圖檢查。
　　4、治療與護理
　　(1)心理護理：心肌病患者多較年輕，病程長、病情複雜，預後差，故常産生緊張、焦慮和恐懼心理，甚至對治療悲觀失望，導緻心肌耗氧量增加，加重病情。所以，在護理中對患者應多關心體貼，常予鼓勵和安慰，幫助其消除悲觀情緒，增強治療信心。另外，注意保持休息環境安靜、整潔和舒适，避免不良刺激。對失眠者酌情給予鎮靜藥物。
　　(2)休息：無明顯症狀的早期患者，可從事輕工作，避免緊張勞累。心力衰竭患者經藥物治療症狀緩解後可輕微活動，護士應根據病情協助患者安排有益的活動，但應避免劇烈運動。合并嚴重心力衰竭、心律失常及陣發性暈厥的患者應絕對卧床休息，以減輕心髒負荷及心肌耗氧量。護士應協助做好生活護理，對長期卧床及水腫患者應注意皮膚清潔幹燥，注意翻身和防止褥瘡。
　　(3)飲食：給予低脂、高蛋白和維生素的易消化飲食，避免刺激性食物。每餐不宜過飽，以免增加心髒負擔。對心功能不全者應予低鹽飲食。同時耐心向病人講解飲食治療的重要性，以取得病人配合。此外，應戒除煙酒。
　　(4)密切觀察病情，對危重患者應監測血壓、心率及心律。當出現高度房室傳導阻滞時，應立即通知醫生，并備好搶救用品，藥物和盡快完成心髒起搏治療前的準備。密切觀察生命體征，防止猝死。
　　(5)呼吸困難者取半卧位，予以持續吸氧，氧流量視病情酌情調節。每12～24小時應更換鼻導管或鼻塞。對心力衰竭者可作血液氣體分析，了解治療效果。
　　(6)對合并水腫和心力衰竭者應準确記錄24小時液體攝入量和出量，限制過多攝入液體，每天測量體重。在利尿治療期間，應觀察患者有無乏力、四肢痙攣及脫水表現，定時複查血電解質濃度，警惕低鉀血症，必要時補鉀。對大量胸、腹水者，應協助醫生穿刺抽液，減輕壓迫症狀。
　　(7)呼吸道感染是心肌病患者心力衰竭加重的一重要誘因。故護理中應注意預防呼吸道感染，尤其是季節更換和氣溫驟變時。對長期卧床者應定時翻身、拍背，促進排痰。此外，在心導管等有創檢查前後應給予預防性抗生素治療，預防感染性心内膜炎等。
　　(8)保持二便通暢。
　　(9)對心肌病患者，尤其是擴張型及限制型心肌病患者，應密切觀察有無腦、肺和腎等内髒及周圍動脈栓塞，必要時給予長期抗凝治療，應用抗凝藥的護理詳見有關章節。
　　(10)對合并心力衰竭患者的治療和護理詳見有關章節。值得提出的是，心髒病患者往往心肌病變廣泛，對洋地黃耐受性低，易現毒性反應。因此給藥須嚴格遵照醫囑，準确掌握劑量，密切注意地黃毒性反應，如惡心、嘔吐、黃、綠視及有無室性過早搏動和房室傳導阻滞等心律失常。
　　對肥厚型心肌病患者慎用降低心髒前、後負荷的藥的，以免加重心室内梗阻。洋地黃加強心肌收縮力，也可加重左室流出道梗阻，進一步降低心排血量，故亦慎用。對合并心絞痛的患者，因甘油可使左心室流出道梗阻加重，故禁用。?阻滞劑及鈣離子拮抗劑可減輕心室内梗阻，緩解症狀，常有一定療效。應用異搏定治療的最初幾周約20%患者出現惡心和頭等不良反應，需囑患者勿随便停藥，續用後症狀可逐漸消失。用藥宜從小量開始，加量不宜過快，護理中注意觀察不良反應，如心律失常和性低血壓等，一旦發現應立即通知醫生予以處理。