擴張型心肌病的診斷和鑒别診斷

      診斷

　　診斷依據：①充血性心力衰竭的病史。②心髒體征：心界擴大，第一心音減弱,心尖部收縮期雜音，心衰重雜音增強，心衰減輕雜音減弱或消失。常有病理性第三心音。③X線，超聲心動圖、心髒造影及同位素掃描示心 髒擴張，而無明顯肥厚。④心電圖示異位節律，傳導阻滞，廣泛ST－T改變或有異常Q波。⑤動脈栓塞現象。⑥排除其他心髒病，或其他原因引起的繼發性心肌病。由于本病缺乏特異性診斷依據，仍以排除診斷爲主，應與下列疾病進行鑒别。

　　鑒别診斷

　　一、冠心病　當有胸痛胸悶心律失常，心電圖ST－T改變及Q波時，兩者鑒别困難。尤其40歲以上患者，極易誤爲冠心病。下列條件有助鑒别：①年齡：冠心病多發生在40歲以上者，而心肌病以中年人好發。②病史：冠心病往往有心絞痛或心肌梗塞史，而心肌病常有心衰史、心慌、氣短、下肢浮腫。胸部可有刺痛或胸悶不适，有典型心絞痛者約占10％。③心髒擴大：冠心病在反複心力衰竭後方引起心髒擴大，心肌病時心髒擴大爲主要表現，心髒擴大而搏動弱。④超聲心動圖：冠心病時，心髒擴大不明顯，心髒呈局限性搏動減弱，而心肌病心髒顯著擴張，心室壁搏動幅度普遍減弱。⑤冠心病易患因素，如高血壓、高血脂、高血糖、心肌病少見。⑥同位素檢查：同位素心肌灌注顯影，心肌病大多雙側心室均擴大，而冠狀病以左心室擴大爲主，右心室擴大者較少。⑦冠狀動脈造影：是兩者鑒别的最可靠條件。擴張型心肌病時，冠狀動脈無＞50％的狹窄。

　　二、高血壓性心髒病　 心肌病時血壓可正常、偏低或升高，心肌病心力衰竭時，由于水鈉潴留，血容量增多，組織缺氧，動脈痙攣及兒茶酚胺分泌增多，可導緻血壓暫時性升高，以舒張壓升高爲主，心力衰竭糾正後,血壓多于數日内降到正常。但心肌病亦可與高心病并存。心肌病并存高血壓與高血壓性心髒病的鑒别，主要依據①高血壓病程，除急進型高血壓外，高血壓病發展到高血壓性心髒病心力衰竭，往往要數年病史。②高血壓嚴重程度，高血壓導緻高心病心力衰竭時，往往有較嚴重的血壓升高。③高心病時左心室肥厚擴張，且伴有主動脈增寬。④高血壓病時，常有高血壓眼底改變及腎髒改變。

　　三、風濕性心髒病　 心肌病由于左心室擴大，發生相對性二尖瓣關閉不全，可出現收縮期雜音，少數尚有舒張期雜音。X線檢查常有左心房擴大，左心室及右心室擴大，常被誤診爲風濕性二尖瓣病。鑒别要點：①心肌病時，雜音在心衰時出現或增強，心衰糾正後雜音減弱或消失。風濕性二尖瓣病，心衰糾正後，雜音增強。②X線所見，心肌病心髒普遍擴大，搏動普遍減弱、肺淤血程度較輕。風濕性二尖瓣病，肺動脈段突出，肺淤血較重。③心電圖心肌病廣泛ST－T改變，左束支傳導阻滞病理性Q波。風心病少見。④超聲心動圖；心肌病時心腔普遍擴大，室壁搏動幅度弱，二尖瓣開口小，心衰時三尖瓣呈類城牆樣改變,心衰糾正後恢複雙峰形，與風濕性二尖瓣狹窄的城牆樣改變不同。

　　四、心包積液　心肌病時心髒普遍擴大，搏動極弱易誤爲心包積液，可根據下列條件進行鑒别：①心髒增大，搏動減弱，病程長達半年以上者，以心肌病可能性大。②X線檢查，左心室增大者，提示心肌病。③超聲心動圖，心髒顯著增大而無液性暗區，支持心肌病。④心電圖：左室高電壓，左室肥厚，束支傳導阻滞，異常Q波，室性心律失常等提示心肌病。⑤收縮時間間期，PEP延長，LVET縮短，PEP／LVET比值增大，支持心肌病。

　　五、克山病　 屬地方性心肌病，有一定流行地區，以學齡前兒童及生育期婦女發病較多。擴張型心肌病屬散發性，以中年男性居多。

　　一旦發生心衰，預後不良，5年死亡率35％，10年死亡率70%。