擴張型心肌病的病理及病理生理

       病理及病理生理

　　擴張型心肌病心髒常增大，心髒擴張以雙側心室最明顯，因而稱擴張型心肌病，心腔擴張較輕者，心室壁稍增厚，病變發展，擴張加重，心室壁相對變薄，心室壁厚度正常或稍增厚。由于心肌纖維化，心肌收縮無力，射血分值下降，半月瓣口可能出現功能狹窄，左右心室擴張，可緻房室瓣口相對性關閉不全，血流反複沖擊緻房室瓣膜輕度增厚，心肌病變可擴及心内膜，以及心内局部壓力的升高局部供血不足，可緻心内膜斑狀纖維性增厚，約60％的病例有附壁血栓形成。冠狀動脈正常，或有與患者年齡相适應的動脈硬化性病變，光學顯微鏡下可見程度不等的心肌細胞肥大,排列不等，胞核增大，半數病例有竈性纖維化，電鏡下可見肥大的心肌細胞核增大，線粒體數目增多，核糖蛋白、糖元顆粒和肌原纖維增多，提示心肌細胞合成代謝旺盛。擴張型心肌病心腔明顯擴張，而心室壁增厚不明顯，心室壁軟弱，收縮無力，射血分值下降，搏出量減少，心腔内殘餘血量增多，心室舒張末期壓力增高，肺血回流受阻，則肺淤血，左心衰竭。本病大約1／3先有左心衰竭，有的起始即爲全心衰竭。擴大的心腔中，有附壁血栓形成，因而動脈栓塞常見，由于心肌纖維化可累及起搏及傳導系統，易引起心律失常。一、症狀　 擴張型心肌病是原發性心肌病中最常見的類型，30－50歲最多見，男多于女，起病緩慢，可有無症狀的心髒擴大許多年，或表現各種類型的心律失常，逐漸發展，出現心力衰竭。可先有左心衰竭，心慌、氣短、不能平卧。然後出現右心衰竭，肝髒腫大，浮腫、尿少。亦可起病即表現爲全心衰竭。胸部隐痛或鈍痛，典型心絞痛少見。由于心搏出量減少，腦供血不足而頭暈或頭痛，甚或暈厥。由于心髒内附壁血栓，可緻肺、腦、腎、四肢動脈栓塞。心律失常較常見，以異位心律，尤其室性期前收縮多見，心房顫動發生率約10－30％，也可有各種類型程度不等的傳導阻滞。心律失常可能是病人唯一表現。可因心律失常或動脈栓塞而突然死亡。

　　二、體征　 心髒擴大最多見，心尖部第一心音減弱，由于相對性二尖瓣關閉不全，心尖常有收縮期雜音，偶而心尖部可聞張期雜音，心衰加重時雜音增強，心衰減輕時雜音減弱或消失，大約75％患者可聞第三心音或第四心音。10％患者血壓增高，可能與心衰時兒茶酚胺分泌增高水鈉潴留有關。心衰控制後，血壓恢複正常，亦有并存高血壓病者。

　　（一）X線檢查　 心髒擴大爲突出表現，以左心室擴大主，伴以右心室擴大，也可有左心房及右心房擴大。心衰時擴大明顯，心衰控制後，心髒擴大減輕，心衰再次加重時，心髒再次擴大。呈“手風琴效應”。心髒搏動幅度普遍減弱，病變早期可出現節段性運動異常。主動脈正常，肺動脈輕度擴張，肺淤血較輕。

　　（二）心電圖　 可有各種心律失常，以室性期前收縮最多見，心房纖維顫動次之。不同程度的房室傳導阻滞，右束支傳導阻滞常見。廣泛ST－T改變,左心室肥厚，左房肥大，由于心肌纖維化可出現病理性Q,各導聯低電壓。。

　　（三）超聲心動圖　 左心室明顯擴大，左心室流出道擴張，室間隔及左室後壁搏動幅度減弱，二者搏動幅度之和＜13mm。病變早期可有節段性運動減弱，二尖瓣前後葉搏動幅度減弱。二尖瓣開口小，二尖瓣葉可有輕度增厚。右心室及雙心房均可擴大，心衰時，二尖瓣可呈類城牆樣改變，心衰控制後恢複雙峰。

　　（四）同位素檢查　 同位素心肌灌注顯影，主要表現有心腔擴大，尤其兩側心室擴大，心肌顯影呈稱漫性稀疏，但無局限性缺損區，心室壁搏動幅度減弱，射血分數降低，同位素心肌灌注顯影不但可用于診斷，也可用于同缺血性心肌病相鑒别。

　　（五）心内膜心肌活檢　 擴張型心肌病臨床表現及輔助檢查，均缺乏特異性，近年來國内外開展了心内膜心肌活檢，診斷本病敏感性較高，特異性較低。