房間隔缺損的相關知識

     發病率

　　房間隔缺損是先天性心髒病中最常見的一種病變。根據Abbott 1000例單純性先天性心髒病的屍體解剖，房間隔缺損居首位，占37．4％。但因臨床表現多不明顯，常被忽視，因而臨床發病數較上述數字爲低。1982年，黃銘新等統計上海地區4043例先天性心髒病，其中房間隔缺損 1054例，占26．1％，爲先天性心髒病的首位。上海第二醫科大學附屬仁濟醫院 7745例心髒直視手術中，共有房間隔缺損693例，占8．9％。

　　房間隔缺損多發于女性，與男性發病率之比約爲2：1。但在筆者等的手術病例中，男性較多，與女性之比約爲1.7：1。

　　胚胎學和發病機制

　　在胚胎的第4周末，原始心腔開始分隔爲四個房室腔。發育的過程是：原始心腔腹背兩側的中部向内突出生長增厚，形成心内膜墊。腹背兩心内膜墊逐漸靠近，在中線互相融合，其兩側組織則形成房室瓣膜組成的一部分，在右側爲三尖瓣的隔瓣；左側爲二尖瓣的大瓣。此外，側墊亦發育成瓣膜，共同組成三尖瓣和二尖瓣，将心房和心室隔開。與此同時，心房和心室也有間隔自中線的兩端向心内膜墊生長，将心腔分隔成爲兩個心房和兩個心室。

　　心房間隔自後上壁中線開始，對向心内膜墊生長，下緣呈新月形，終于和心内膜墊融合，稱爲原發房間隔，将心房分隔爲左、右兩個腔隙。

　　如在發育的過程中，原發房間隔停止生長，不與心内膜墊融合而遺留間隙，即成爲原發孔(或第一孔)缺損。在原發缺損病例中，往往有房室瓣膜甚至心内膜墊發育不全現象，如二尖瓣大瓣和三尖瓣隔瓣的分裂，以及腹背心内膜墊呈分裂狀态而禾融合，稱爲房室通道。有時還兼有室間隔缺損。

　　當原發房間隔向下生長而尚未和心内膜墊融合以前，其上部逐步被吸收，構成兩側心房的新通道，稱爲房間隔繼發孔。在繼發孔形成的同時，于原發房間隔的右側，另有繼發房間隔出現，其下緣的新月形開口并不對向心内膜墊，而是偏向後下方，對向下腔靜脈入口生長。

　　爲了維持胎兒左心的血循環，繼發房間隔的下緣和原發房間隔的上緣雖然互相接觸，但并不融合。原發房間隔如同瓣膜(卵圓孔瓣膜)。，隻允許血液自右向左轉流，而能防止自左向右的逆流。繼發房間隔遺留的缺損呈卵圓形，稱爲卵圓孔。

　　
       嬰兒出生後，開始呼吸，肺循環的血容量大爲增加，但左、有心室肌肉的厚度和發育依然是相等的。随着嬰兒的成長，主動脈瓣超過肺動脈時，左一心室肌肉開始增生、肥厚，壓力逐漸增大，影響左心房血液的排出。因而使左心房壓力太于右心房，卵圓孔瓣膜緊貼繼發房間隔，關閉卵圓孔。一般在第八月或更長的時間，完全斷絕左、右兩心房間的血運。但有20％～25％的正常人，卵圓孔瓣膜和房間隔并不全部融合，遺留着探針大小的小孔，稱爲卵圓孔未閉。這種小孔的存在，并不引起血液分流，在臨床上并無重要意義。但在施行心髒導管術檢查時，偶爾心導管可能通過卵圓孔進入左心房，這應該值得注意，以免與房間隔缺損混淆。

　　如原發房間隔被吸收過多，或繼發房間隔發育障礙，則上下兩邊緣不能接觸，遺留缺口，形成繼發孔（或第二孔）缺損，這是臨床上常見的一種。有時原發孔和繼發孔缺損可同時存在。

　　分類

　　分類方法較多，各學者意皿尚不一緻。筆者等根據胚胎學和病理解剖，分爲兩大類，即原發孔缺損和繼發孔缺損，後者遠較前者多見。根據上海市胸科醫院、中國醫學院阜外醫院、上海第二醫科大學和人民解放軍第四軍醫大學附屬醫院等單位的資料：(包括内部資料)，從1957一1989年底共施行了房間隔缺損手術2970例，其中繼發孔缺損占到95.7％(表33-0I)。由于臨床表現和治療方法不同，将分節予以叙述。