房間隔缺損的臨床表現

      臨床表現
　　（1）症狀
　　房間隔缺損的症狀多不一緻，與缺損大小和分流量多少有密切關系。缺損大者，症狀出現較早；缺損小者，可長期沒有症狀，一直潛伏到老年。多數病例在小兒時期并無任何症狀，常在體格檢查時始被發現；一般到了青年期後，大多在21～40歲之間開始出現症狀。
　　主要症狀爲勞動後氣急、心悸或呼吸道感染和心力衰竭等。
　　嬰兒病例由于出生後肺循環阻力仍較高，故缺損巨大者，可有少量血自右向左分流，而出現輕度發生後數月，肺循環阻力逐漸降低，右心房壓力亦低于左心房，發绀即行消失分越是因爲血液系自左向右分流的緣故。但到了病程的晚期，血液轉爲逆流(自右向左)時，則出現一定程度的發绀，并繼續加重，直至死亡。
　　小兒病例因爲肺部充血，容易反複發作嚴重的肺部感染，表現爲多咳、氣急，甚至肺炎症狀。由于左心血流量的減少，患者多有體力缺乏，容易怠倦和呼吸困難。勞動後更易感到氣急和心悸。此外，右心舒張期負荷過重長期存在，可繼發肺動脈高壓和右心衰竭。但其演變比較緩慢，可遷延達數年之久。
　　（二）體征
　　體态發育大多正常。右心室擴大，随着年齡的增長，可使鄰近的胸骨和左側肋骨輪廓顯示膨隆飽滿。扪診可發現擡舉性搏動力增強。叩診時，心界可擴大，特别在左胸第2、3肋間因肺動脈擴張而更加明顯。
　　心髒聽診方面，主要發現爲肺動脈瓣區收縮期雜音和第二音亢進及分裂；對診斷有重要意義。收縮期雜音通常出現較遲，多在3～4歲始能聽到。雜音的響度多爲Ⅱ～Ⅳ級，呈噴射性，以左側第2、3肋間靠近胸骨邊緣處爲最響亮，有時可伴有震顫。這種收縮期雜音并非血流通過缺損所産生，而是由于大量的血液經過正常肺動脈瓣而進入擴大的肺動脈所引起。肺動脈第二音的亢進和分裂，也是由于右心室大量血液進入肺動脈内，使肺動脈瓣關閉有力、稍遲所形成。部分缺損較大的病例，在心前區可聽到三尖瓣相對性狹窄的短暫滾筒樣舒張期雜音，系大量血液經三尖瓣口進入右心室時所産生j有的病例可在胸骨左緣第4、5肋間聽到收縮期雜音增強或聽到舒張期雜音，前者是由右心室擴大後引起相對性三尖瓣關閉不全所産生，而後者乃是相對性肺動脈瓣關閉不全所造成。當肺動脈高壓形成後；肺動脈瓣區收縮期雜音可見減輕，但是第二音亢進更明顯，而分裂變窄或消失。
　　晚期病例發生右心衰竭時，則有頸靜脈怒張、肝大和墜積性水腫等體征。
　　（三）放射線檢查
　　放射線征象主要表現爲：①心髒擴大，尤爲右心房和右心室最明顯，這在右前斜位照片。中更爲清晰；②肺動脈段突出；肺門陰影增深，肺野充血，在透視下有時可見到肺門舞蹈，晚期病例可有鈣化形成；③主動脈弓縮小(圖33—06)。此外，一般病例并無左心室擴大，可與室間隔缺損或動脈導管未閉區别。
　　(四)心電圖檢查
　　典型的房間隔缺損常顯示P波增高，電軸右偏，常在+60～+180度之間。大部分病例可有不完全性或完全性右束支傳導阻滞和右心室肥大，伴有肺動脈高壓者可有右心室勞損。額面心向量圖示QRS環呈順鍾向轉位，環體主體部位于X軸的下方。
　　(五)心導管檢查
　　心導管檢查爲房間隔缺損的有效診斷方法。目前一般學者都認爲，。對可疑或嚴重病例，應從下肢大隐靜脈途徑插入心導管，容易通過缺損而進入左心房，通過率高達85％。但對上腔型缺損的病例，則應采取上肢靜脈插入的途徑，較爲便利。
　　施行導管檢查時，需要注意心導管的行程有無異常，如心導管由右心房直接插入左心房時，即可明确診斷；同時還要測定各部位的壓力和收集各部位的血液，檢查其氧含量，從而推算有無分流存在，自左向右分流量多少，以及肺循環阻力的情況，并注意心導管在缺損内上下活動範圍，以估計缺損的大小。隻有這樣，才能作出正确診斷。
　　一般說來，患房間隔缺損的病例，右心房血氧含量常較上腔靜脈高出2容積％。
　　如上所述，正常人有蘿同圓孔未閉者一般占20％～25％。在這情況下，心導管可插入左心房，但無異常分流，右心房的壓力和血氧含量亦無改變，故可與房間隔缺損區别。在筆者等早期的手術病例中，由于沒有注意到這點，曾有一例誤作了手術。同樣，如果隻重視右心房血氧含量增高，而忽略心導管的通過，也可能引起錯誤診斷。例如單純性右肺靜脈異位回流，就可造成這種現象。總之，隻有心導管左心房，而右心房血氧含量同時超過上腔靜脈2容積％時，才能肯定診斷。
　　如果卵圓孔缺損較大，。右側邊緣貼近心房側壁，則心導管容易通過缺損而進入右肺靜脈，容易誤診爲右肺靜脈異位回流。但在插管時，如估計心導管已通過缺損，可盡量使其彎曲的尖端朝向左方而不可轉向右方推入，如此即可避免這種錯誤。當心導管已插入右肺靜脈，則在拔管時，應注意心導管尖端的轉移方向，可幫助鑒别診斷。在右肺靜脈異位回流，心導管退回心房時，其尖端始終朝向右側；而肺靜脈在正常位置眷 則于退回心房時，心導管尖端可有一定程度轉向後方或左後方。
　　在房間隔缺損的患者；多采用大隐靜脈插管法。與上肢插入的途徑比較，這種插法固然不容易肺動脈，以緻有時不能測定肺動脈壓力，但從實踐證明，在繼發性肺動脈高壓的病例中，右心室收縮壓幾乎與肺動脈壓相等(但平均壓略低于肺動脈)。因此，筆者等根據右心室壓力和分流量，可将本病分爲三級五組。
　　Ⅰ級：右心室收縮壓小于60mmHg或平均壓小于25mmHg者，其中自左向右分流量小于肺血流量的20％，列爲甲組；大于20％，列爲乙組。
　　Ⅱ級：右心室收縮壓在60～90mmHg之間或平均壓在25—35mmHg之間者，分流量都較多。
　　Ⅲ級：右心室收縮壓大于90mmHg或平均壓大于35mmHg者，其中分流量以自左向右爲主的，列爲甲組；以自右向左爲主的，列爲乙組。
　　這種分級分組的血流動力學改變，基本上與臨床症狀、體征等有一定的關系，可作爲手術選擇的參考。