二尖瓣脫垂綜合征的病因及發病機制

       病因及發病機制

       原發性二尖瓣脫垂綜合征是一種先天性結締組織疾病，其确切病因尚未明了。可發生于各年齡組，較多發生于女性，以14～30歲女性最多。三分之一患者無其它器質性心髒病而僅以二尖瓣脫垂爲臨床表現，亦可見于馬凡綜合征、系統性紅斑狼瘡、結節性多動脈炎等患者，以後葉脫垂多見。在某些病人中爲遺傳性膠原組織異常，電子顯微鏡下表現爲Ⅲ型膠原纖維生成減少和斷裂，結締組織中心的膠原纖維進行性變性，纖維素沉積；彈力纖維離斷和溶解。二尖瓣脫垂的病理特征爲二尖瓣粘液樣變性，海綿層增生并侵入纖維層，海綿層明顯增厚伴蛋白多糖堆積，瓣葉心房面局限性增厚，表面有纖維素和血小闆沉積。脫垂的二尖瓣瓣葉腱索間部分膨出，朝向左心房的瓣葉膨出呈半球狀隆起，瓣葉變長面積增大，嚴重者二尖瓣環擴張。同時，腱索變細，變長，扭曲，繼之纖維化而增厚。腱索異常以瓣葉受累最重處爲顯著，由于腱索異常，二尖瓣應力不勻，導緻瓣葉牽張和剝脫組織的粘液變性；腱索張力增加可發生腱索斷裂。肌及其附近的心肌可因過分牽拉，摩擦而引起缺血和纖維化。瓣環的擴大和鈣化進一步加重脫垂的程度。 

       部分二尖瓣脫垂可繼發于風濕或病毒感染的炎症之後，以前葉脫垂多見。此外，亦可見于冠心病，心肌病，先天性心髒病，甲狀腺機能亢進患者亦常合并二尖瓣脫垂。