免疫反應影響血友病治療效果

　　許多血友病患者在接受輸入凝血因子治療後，體内所産生的抗體大大降低了凝血因子的治療效果。現在法國科學家認爲他們發現了導緻這種治療方法無效的化學反應，這也爲延長這種治療的效果提供了可能。血友病是一種遺傳性疾病，其特點是凝血時間較長，因此出血的危險性增加。最常見的一種血友病類型是A型血友病，它是由于患者體内主管第VIII凝血因子的蛋白質基因發生變異所造成的，該病患者可以通過輸入第VIII凝血因子來治療。

　　根據發表于今年2月28日出版的《新英格蘭醫學雜志》上的研究報告，在重症A型血友病患者體内，有25%到50%的人有抑制第VIII凝血因子的抗體，在輕症到中等A型血友病患者體内，有5%到15%的人含有抑制第VIII凝血因子的抗體。随着時間的延長，許多患者最終對第VIII凝血因子産生耐藥性，使這些患者更容易出血。在一項初步研究中，來自巴黎Broussais醫院的Sebastien Lacroix-Desmazes等人從24名重症A型血友病患者中采集血樣，檢測其中第VIII凝血因子與抗體的相互作用。結果觀察到第VIII凝血因子發生蛋白質水解作用，蛋白質分解爲簡單的氨基酸，這是由于抗體對第VIII凝血因子的降解作用而造成的。研究人員希望這一發現能夠幫助科學家找到一種新的治療方法，終止抗體對第VIII凝血因子注射治療的幹擾。目前研究人員正在尋找第VIII凝血因子分子上容易被分解的區域，試圖幹擾或消除抗體對第VIII凝血因子的降解作用。來自Tufts大學醫學院的B. David Stollar在随後的一篇評論中表示：進一步研究證實法國科學家的上述研究結果将爲我們治療血友病提供新的思路。